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医学科普

你知我知--系统性硬化症 (转载)

发表者:刘爱京 人已读

概述硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。河北医科大学第二医院风湿免疫科刘爱京

病因
     尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:
    (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。    
    (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
    (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
    (四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。
    (五)免疫异常。

症状
    起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。
    皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。
    食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘
    肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
    心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。
    指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
    关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。
    肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。
    肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
    其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。

检查
    无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
    血沉多数加快。
    X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。 
   

治疗
   本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
   (一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
   (二)血管活性剂。主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
    1.丹参注射液。
    2.胍乙啶。
    3.甲基多巴。
    (三)结缔组织形成抑制剂。
    1.青霉胺。
    2.秋水仙碱。
   (四)抗炎剂:糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
   (五)免疫抑制剂:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
   (六)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等。

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发表于:2015-06-07 23:27

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