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医学科普

草莓样胎记——婴幼儿血管瘤的诊治

发表者:刘超 556人已读

长期以来,血管瘤被认为是与妊娠期母亲的情绪、想法或行为有关的具有母性印象的胎记,并将所谓的胎记分为色素性和血管性两类。本文中介绍的草莓状血管瘤就属于血管性胎记的一种。然而,随着现代医学的发展,再以疾病的外观进行描述性分类显然是不能满足要求、不科学的。通过对血管内皮细胞的特性、肥大细胞计数及在体外内皮细胞特性的研究,1982年Mulliken和Glowacki等将血管性病变分为血管瘤和脉管畸形。前者包括良性脉管肿瘤、局部侵袭性或交界性脉管肿瘤及恶性脉管肿瘤三类。以往所谓的草莓状血管瘤事实上是婴幼儿血管瘤,属于良性脉管肿瘤的一种。郑州大学第一附属医院介入科刘超

 

  • 什么是婴幼儿血管瘤?

婴幼儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,发病率高达2.5%~10%,早产儿及低体重儿发病率更高,女性是男性的3~5倍,好发于头颈部。婴幼儿血管瘤一般具有自限性,可分为增殖期、消退前期和消退后期三个阶段。常于出生后1~2周内出现,1~2个月时进入快速增殖期,3个月时瘤体大小可以增加至最终面积的80%左右,9~12个月停止生长,1~5岁进入消退期。据报道,5岁时,50%以上的血管瘤完全消退;8~9岁时,90%完全消退;最长消退可持续至12岁。最终20%~40%的患儿残余皮肤改变。

目前虽无确切证据表明婴幼儿血管瘤是一种遗传性疾病,但有研究对婴幼儿血管瘤病灶特点及家族史统计发现约有1/3的患儿有家族史,一级亲属有更高的患病风险,可能与常染色体显性遗传级母系遗传这两种遗传机制有关。

需要注意的是,婴幼儿血管瘤是一类特指疾病,并非所有发生于婴幼儿时期的血管瘤都是婴幼儿血管瘤。此外,受婴幼儿血管瘤所处部位距皮肤深度的影响,并非所有的婴幼儿血管瘤都呈现出如同草莓一样的鲜红色颗粒状外表。如所处位置较深,病变部位皮肤颜色可正常或呈现淡蓝色改变。

二、  婴幼儿血管瘤的危害

虽然婴幼儿血管瘤自然消退的概率很高(60%~90%),但是体积较大、生长迅速的血管瘤可能在消退后留下色素沉着、血管扩张脂肪组织堆积和瘢痕等影响美观,部分血管瘤可能出现破溃、出血、感染及疼痛,影响患儿的生活质量;累及咽喉和气管的血管瘤,因患者气道阻塞,将导致打鼾、呼吸困难甚至死亡;累及眼部的血管瘤,如不尽早干预,将导致弱视等并发症的发生;部分颜面部的婴幼儿血管瘤可能导致容貌毁损,继而引发自卑、孤僻、偏执、自信心下降等各种心理问题,同时还可对家属产生很大的心理压力;发生于乳腺、肛周及生殖器等特殊部位的婴幼儿血管瘤,可能造成临近组织或器官功能障碍。

三、婴幼儿血管瘤的诊断

浅表部位的婴幼儿血管瘤具有显著特征,诊断较为容易。深在部位的婴幼儿血管瘤则需要具备血管瘤和脉管畸形专业背景的医生结合临床辅助检查加以鉴别。超声检查是诊断婴幼儿血管瘤的首选辅助检查,不但经济、方便快捷,还可避免CT的放射线辐射危害及MRI检查需要镇静的麻烦。有经验的超生医生可以对婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、血管源性肿瘤、脉管畸形等进行鉴别,有助于该病的确诊。

对于全身多发的婴幼儿血管瘤(病变数量>4处)患儿,需要进行系统筛查,注意是否合并内脏血管瘤,最常见的是合并肝脏血管瘤。此外,多发婴幼儿血管瘤患儿可能合并存在甲状腺功能减退(甲状腺功能减退将导致患儿神经系统发育迟缓及智力低下,如不及时干预,将影响患儿日后的生活质量)的情况,需抽血化验甲状腺相关激素进行评价。

四、婴幼儿血管瘤的治疗

由于婴幼儿血管瘤的生长个体差异很大,如发生部位、生长速度、开始消退时间、消退程度、消退后遗留改变等,具有一定的不确定性,因此,很难确定统一的婴幼儿血管瘤干预的最佳时间。鉴于婴幼儿血管瘤对机体造成损害的不可预测性及对患儿和家属造成的心理负担,目前多提倡早期积极控制、干预。发生部位比较隐蔽且不会导致功能障碍者除外,该类患者可考虑随访观察即可。

由于婴幼儿血管瘤生长方式的不确定性及不同生长阶段治疗目的的不同,需要根据病变的部位、深度、范围等选择“个体化”的治疗策略。总的说来,婴幼儿血管瘤的治疗方法多种多样,不同方法各有优劣,目前最常见的婴幼儿血管瘤治疗方法有:

1. 心得安,即普萘洛尔,是一种非选择性ß受体阻滞剂,主要用于治疗高血压、肥厚性心肌病、心律失常等疾病。自2008年法国医生偶然发现口服普萘洛尔能抑制婴幼儿血管瘤生长之后,许多机构对普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤做了相关研究,目前普萘洛尔已成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物。但普萘洛尔需要每天服药,服药时间从数月到1年不等,每天给婴幼儿灌药对许多家长来说是件痛苦的事情。此外,普萘洛尔还可导致低血糖、低血压、心动过缓、肢体末端低体温、嗜睡、夜惊、易激惹,诱发哮喘,部分患儿可出现肝肾功能、甲状腺功能改变等。通常情况下,这些副作用多数是可逆的,停药后可恢复,极少数遗留良性副作用。

2. 外敷药物,如普萘洛尔软膏、马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液等,适用于浅表型婴幼儿血管瘤,具有简单易行、价格低廉、疗效确切、副作用少等优点。此类药物需要透皮渗透入血管瘤组织中才能发挥作用,因此不适用于深度>5mm的病变。此外,由于无法确定透皮吸收的剂量,为避免过量吸收可能带来的不良后果,不推荐用于大面积婴幼儿血管瘤的治疗。

3. 激光治疗,适用于浅表型婴幼儿血管瘤,具有见效快、无药物副作用等优点。但由于婴幼儿皮肤嫩薄,对于激光的穿透深度有较高的要求,浅了影响效果,深了可能遗留瘢痕。另外,激光治疗中会引起局部疼痛,部分患儿可能不能耐受,配合性差,影响治疗效果。

4. 局部注射或介入栓塞治疗,主要使用的药物有激素、博莱霉素、平阳霉素、聚桂醇等。局部注射激素可以抑制血管瘤的生长并促进凋亡,见效快,但易反弹,往往需要重复注射或配合口服普萘洛尔治疗。博莱霉素及平阳霉素属于抗生素类抗肿瘤药物,借助介入方法均匀灌注于血管瘤体组织内,可以有效抑制生长、促进消退。但平阳霉素存在导致患儿肺纤维化的风险,虽然在婴幼儿血管瘤治疗中剂量较小,但应用时亦需慎重。对于口服普萘洛尔无效且瘤体血供丰富者,可于DSA下超选择至瘤体供血动脉内进行栓塞硬化治疗,具有创伤小、起效快、效果好等优点。

5. 手术治疗,适用于消退后期有残余病症者,对于通过口服药物或局部治疗可以控制的婴幼儿血管瘤不建议早期进行手术切除。


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发表于:2020-11-27 10:16

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