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经典问答

PBC 与AIH 重叠综合症 (原创)

发表者:刘成海 人已读

患者提问:疾病:原发性胆汁性肝硬化
病情描述:好像从2003年开始查出谷氨酰转钛酶偏高,在2011年4月27日查出抗核抗体结果为线粒体型1:10000,抗线粒体抗体为阳线,抗丙酮酸脱氢酶复合物抗体为阳性,确诊为原发性胆汁性肝硬化,2011年4月27生化33项结果:丙氨酸转氨酶74,碱性磷酸酶123,谷氨酰转钛酶282,总胆红素41.4,直接胆红素10.1,谷草转氨酶51,总胆汁酸26。上海中医药大学附属曙光医院西院肝硬化科刘成海
2011年5月份做的肝穿,结果是:H•E染色:肝组织结构不完整,肝板排列不整齐,肝小叶内少至中量点灶性及片状坏死,肝细胞局域性肿胀,部分气球样变性及中度异型增生,肝血窦内少至中量淋巴细胞浸润,枯否氏细胞增生肥大,汇管区少至中量淋巴细胞浸润,中度界面性炎症,可见炎症已有所吸收的桥状坏死。嗜银染色:汇管区坏死区纤维化,坏死区纤维塌陷,形成中量芒状纤维及少量纤维间隔,未见结节。
2011年4月30日开始优思弗治疗。每日三粒。
2011年6月15日生化33项结果:丙氨酸转氨酶52,碱性磷酸酶107,谷氨酰转钛酶119,总胆红素48.2,直接胆红素13.5,谷草转氨酶41,总胆汁酸37。
2012年初优思弗加量,每日四粒。体重为65KG
2012年10月10日生化33项结果:丙氨酸转氨酶93,碱性磷酸酶159,谷氨酰转钛酶196,总胆红素41.6,直接胆红素12.7,谷草转氨酶55,总胆汁酸34。另查:免疫球蛋白M3.72(偏高)
2012年12月18日生化33项结果:丙氨酸转氨酶103,碱性磷酸酶162,谷氨酰转钛酶227,总胆红素51.8,直接胆红素12.9,谷草转氨酶56,总胆汁酸55。
2014年1月8日生化33项结果:丙氨酸转氨酶61,碱性磷酸酶120,谷氨酰转钛酶166,总胆红素36.6,直接胆红素9.7,谷草转氨酶44,总胆汁酸52。
1月8日还查了:抗LKM-1O 为阴性,抗SLA/LP为阴性 抗AMA-M2为阳性,抗 LC-1为阴性

希望提供的帮助:我想问您,为什么刚开始指标下去,后面又反弹起来了,后来又下去,但一直就没有正常过?我的原发性胆汁性肝硬化发展到四期里的哪一期?另外,有的医生确定伴有自身免疫性肝病,有的医生却说还不能完全确定伴有自身免疫性肝病。到底能否确诊伴有自身免疫性肝病,是否要进行激素治疗,副作用大吗?还有说副作用可以用其他药对抵,行吗?

所就诊医院科室:福州总院 肝胆内科

用药情况:药物名称:优思弗
服用说明:每日三次,每天四粒,无不良反应,服药三年。每粒是250,近一个月眼睛有点干


上海曙光医院西院肝硬化科刘成海回复

您好!

有可能合并自身免疫性肝炎。建议做个肝活检病理诊断。如果肝脏炎症明显,使需要激素治疗的。


患者提问
刘主任您好, 4月胃疼服用胃药,停服优思弗一个月,指标大幅升高。 6月27日:ALT285,ALP310,GGT265,TBIL43.3,DBIL13.3,AST142,TBA146。腺苷脱氨酶30(之前一直是正常)我在14.7.9肝穿病理报告:结果:阳 检查所见:灰黄色穿刺组织一条,长1.2直径0.1CM 1.肉眼观察:灰黄色穿刺组织一条,长1.2直径0.1CM 2.肝穿组织镜下描述(HE/网纤-Masson染色):肝小叶:中央静脉9个,肝组织水肿变性(++)点状坏死(+),界面炎(+++),汇管区:10个。汇管区炎(+++),纤维组织增生(+)。炎症细胞种类:淋巴、单核(+++)。 3.病理评分:中华肝病(2000)慢肝评分;肝炎活动度G(0-4)3,纤维化(0-4)1;脂肪变性F(0-4)0; Knodell(1981)慢肝评分:PN/BN(0-10)3分,小叶炎PA(0-4)1分。门脉炎LA(0-4)3分,纤维化S(0-4)1分;Ishak(1995)慢肝评分:坏死性炎症G(0-18)6分,界板炎(0-4)2分,融合坏死(0-6)0分,点灶坏死(0-4)2分,汇管区炎(0-4)2分,纤维化S(0-6)1分。Chevaller(1994)肝纤维评分(0-37):中央静脉CLV(0-2)0分+窦周间隔PS(0-2)0分+汇管区PT(0-3)1分+2*纤维间隔OSEPTA数量NS(0-3)0分*宽度WS(0-5)0分=1分。 4、免疫组化染色结果:HbsAg:阴性;HbcAg:阴性。CK7:3/10个个汇管区小叶间胆管存在,祖细胞增生双向分化++.浸润细胞汇管区:CD3+++,CD20+,Mum-1++;肝小叶:CD3+,CD20阴性,Mum-1阴性。检查诊断:肝穿活检组织:结合临床符合PBC(III期)伴AIH重叠综合症。虽说肝穿是金标准,但仅靠肝穿并不能确诊AIH,为什么报告可以确诊。我用简化AIH诊断积分系统才3分。按(IAIHG,1999)评分,有些不明白如:ALP/ALT;之前比值大于1.5,近期比值小于1.5 ;0分还是2分?肝炎病毒标志物:乙肝两对半中13项抗原为阴性,245抗体为阳性;-3是+3分?抗体:SLA阴性,LC-1阴性,ARPA阳性,其他阴性。是否加2分?已确诊PBC,是否加2分?总体评分好像没有超过15分,为什么能确诊AIH?治疗方案:泼尼松日45MG,葡萄糖酸钙片,双环醇片,兰索拉唑肠溶胶囊另加熊去氧胆酸胶囊。我有几个疑问:对于PBC+AIH而言,是否用泼尼松+硫唑飘呤效果好于大量的泼尼松?还有补钙用葡萄糖酸钙片效果好吗?双环醇片医生说是给我保肝,但我了解它是降酶;也有人建议服用甲泼尼龙(美卓尔)代替泼尼松? 2014年8月8日服用激素一周:ALT81,ALP241,GGT280,TBIL42.8,DBIL13.5,AST57,TBA136 ,钾3.5偏低 二氧化碳30(一直略高)


上海曙光医院西院肝硬化科刘成海回复

从2次病理看,应该合并有自身免疫性肝炎(AIH),但是没有见到胆管病变的描述。治疗上可以 激素为主治疗,也可以 激素——硫唑嘌呤,剂量与疗程最好读按照规范。是否用硫唑嘌呤主要根据有无 骨质疏松糖尿病等。甲泼尼松 与 泼尼松没有什么 药效与毒性的区别,现在认为可以通用的。

可用点 护胃(耐信等)、防治骨质疏松(罗钙全等)的药物,一般不需要其他保肝降酶药物。

可适当中药调理。

发一个PDF文件介绍可参考--自身免疫性肝炎介绍,在本人网站的文章科普栏


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发表于:2014-08-15 10:22

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