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医学科普

血小板减少也是“风湿病”?

发表者:刘宏磊 5799人已读

血液科门诊上有很多因“血小板减少”患者,通常没有明确病因,往往被诊断为“特发性血小板减少性紫癜ITP)”,现在也叫“原发性血小板减少症”来对待,很多都是短期使用较大剂量的糖皮质激素(比如:强的松,泼尼松,甲泼尼龙等不同名称)来升血小板,效果也不错,通常也在血小板正常后,快速停药了。但是,往往疾病没有那么简单,在停药后的近期或较长一段时间后,又发现有皮肤黏膜出血点经期异常变长月经量异常增大、月经不止大便发黑等表现,到医院再次化验,血小板又低了,这时候往往大部分血液科医生都会再次给予激素治疗,同样的方案再次治疗一遍,循环往复,本人在门诊中见过最长的病程有10年以上,也就是说这么长时间里,病人都是在血液科以ITP来看的。为什么这么说呢?这就是今天要讲的话题:血小板减少也是“风湿病”?上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科刘宏磊

随着风湿病学的逐渐发展和医生,尤其是非专科医生,对这类疾病的认识越来越深,大量的事实证明,很大比例的血小板减少/ITP是继发于自身免疫性疾病(俗称风湿病”)的,比如风湿免疫科最常见的系统性红斑狼疮干燥综合症抗磷脂综合征类风湿性关节炎等。上文中提到的那个10多年病程的患者,最终在我们风湿免疫科就诊时,才被诊断出是一个“系统性红斑狼疮”的患者,也就是说这十余年来,都没有正规的按照系统性红斑狼疮来治疗,仅仅是对于血小板减少按照血液科的治疗方案在治疗,是多么可怕也是多么遗憾的一件事啊!

风湿免疫病伴血小板减少的严重危害

其实,自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍,常见的除血小板减少减少之外,还有贫血和白细胞减少。血小板减少常常是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一,在系统性红斑狼疮患者中的发生率可以有10%~40%。血小板的主要功能是参与凝血,血小板减少自然会增加自发性出血风险,如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青,严重者会出现内脏出血,尤其是头颅内出血,可危及生命。

风湿免疫病伴发血小板减少的临床特征是什么呢?

风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度,即血小板计数在(30~90)×109/L,少数患者可出现重度血小板减少(血小板计数少于30×109/L),甚至可见血小板计数在10×109/L一下,接近0的患者,可见此病的危害之重。血小板减少也可以是部分自身免疫性疾病的首发表现,非常容易误诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)。但ITP也有可能是SLE的早期表现,临床上有时可见到部分开始诊断为ITP的患者在数月至数年后出现典型的SLE改变,因此对ITP患者特别是生育年龄女性要注意追踪,定期复查有关免疫学指标。对于血小板减少非常严重的患者,及时积极的治疗是非常关键的。

一旦发生血小板减少症,该如何进行治疗呢?

在发现出血和血小板减少后,第一时间肯定是根据不同程度的血小板减少给予对症及时处理,但是在病情稳定甚至治疗初期,就要对患者进行可能的风湿免疫性疾病的排查,一旦有相关疾病的背景,一定要同时治疗原发疾病,本科单单治疗血小板减少。

治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可,对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者(血小板少于2×109/L)可使用甲泼尼龙冲击治疗,必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG),同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物,甚至脾切除等外科治疗方案,但选择须十分谨慎。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多,但仍有少部分顽固性患者疗效不佳,希望科学技术的发展,有更多的最新治疗方法可以惠及广大患者。

本文是刘宏磊医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2018-06-20 16:07

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    h***h 2020-09-19 22:00:41

    我是itp和as患者,折磨啊

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    h***v 2019-12-31 16:45:48

    我可能就是这种情况 谢谢医生分享

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    h***t 2019-03-19 21:26:50

    当我看到这篇文章,我真的后悔没去瑞金医院

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    h***m 2018-07-05 13:12:22

    我也是血小板减少,喝了很多中药。病还在治疗过程中。

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