刘文英_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.7

在线服务满意度 暂无

在线问诊量 3063

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会
刘文英

刘文英

主任医师 教授
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会

学术前沿

小儿先天性胸壁畸形

发表者:刘文英 5846人已读

先天性胸壁畸形一般可分为五类:漏斗胸pectus excavatum or funnel chest,鸡胸pectus carinatum or pigeon breast,Poland综合征,   胸骨缺损sternal defects)和混合性发育不良或因弥漫性骨骼疾病所致胸廓畸形如Marfan综合征, 此外,尚有较少见但常致命性的如胸廓易位心脏和窒息性胸廓不发育(Jeune综合征等) 四川省医学科学院·四川省人民医院小儿外科刘文英

 漏斗胸

漏斗胸(pectus excavatum or funnel chest)是最常见的胸壁畸形,占所有胸壁畸形的90%以上,发病率为14‰,也有高达8‰的报道,男性较女性多发,约为41

90%的患者可于出生后一年内被发现该畸形的存在,仅少部分在一岁以后出现漏斗胸畸形。一般随着患者的生长发育畸形越来越严重,甚至胸骨后面紧贴椎体前缘。

病理

漏斗胸畸形常是第四至第八肋软骨从肋-软骨连结的内侧或外侧向脊柱方向凹陷而构成漏斗的两侧壁,下陷的胸骨构成漏斗的最低点。小龄儿漏斗胸畸形常呈对称性,随着年龄的增长可出现非对称性并伴有胸骨的旋转,部分出现脊柱侧弯。

据统计,约10%的漏斗胸患者同时存在脊柱侧弯,而约2%同时患有先天性心脏病。漏斗胸的初始病变是胸壁的畸形,但随着畸形程度的加重,可以影响呼吸循环功能,同时由于胸部的畸形,患者出现性格的改变。

对漏斗胸严重程度的评价多采用胸廓指数,即于胸骨下陷最低点测量胸廓的内面最大横径和胸骨后缘与相应椎体前缘的最短距离的比值,该值大于3.25即为中重度,需要手术治疗。通常用胸部X线后前位和侧位片可以计算胸廓指数,用胸部CT片测量更为准确。

临床表现及诊断

漏斗胸的临床表现随畸形的程度而有所不同,但基本的表现是前胸壁的漏斗状畸形。程度较轻者多无心肺功能损害而常无其他症状,但随着畸形程度的加重,呈现两肩前倾、后背弓状、前胸下陷和腹部膨隆的典型漏斗胸体征.

患者心脏受压,出现呼吸循环系统的症状,表现为活动后心悸、气喘,心前区疼痛,肺活量减少,残气量增多,反复发生呼吸系感染。患儿喜静而不好动,年长儿由于胸廓畸形而不愿参加体育活动,性格内向甚至精神抑郁而出现心理障碍。   

中重度漏斗胸的胸部X线表现为心脏向左侧胸腔移位,心血管造影显示右心室前壁有一胸骨压迹,而超声波检查显示心肌与前胸壁的接触面积增大,有的患者可以因此而发生二尖瓣脱垂,心前区可听到功能性心脏杂音。

有报道约25%的漏斗胸患者存在肺不张,以左肺上叶为多。但是手术对漏斗胸肺功能的影响一直存在争议,对那些术前有严重肺功能损害者术后能获得不同程度的改善,而术前损害轻者术后肺功能有时侯反而变得更差,是由于肺组织本身发育不良或是因胸廓畸形所致肺扩张受限尚不清楚。

根据典型的胸部漏斗状畸形可明确作出漏斗胸的诊断,通过胸部X线和CT扫描可对畸形的程度作出客观评价,同时对手术方式的选择和手术范围的估计有一定价值,超声波和肺功能检测可了解患者术前的心肺功能状况。

漏斗胸的胸部CT片,可见前胸壁凹陷而不对称,心影向左侧胸腔移位。通常用胸部X线后前位和侧位片可以计算胸廓指数,用胸部CT片测量更为准确。即于胸骨下陷最低点测量胸廓的内面最大横径和胸骨后缘与相应椎体前缘的最短距离的比值,该值大于3.25即为中重度,是需要手术治疗的指针之一。

治疗

       Meyer(1911)Sauerbruch(1920)等开始介绍漏斗胸的手术治疗,1949Ravitch手术即胸骨上举术的并在后来不断改良,其适用于不同年龄的所有漏斗胸患者,使该手术20世纪90年代之前在全球广泛应用,成为矫治漏斗胸矫治的经典术式,而胸骨翻转术由于创伤较大,应用较减少。曾有人对那些较轻的漏斗胸畸形,采用皮下间隙填充硅胶矫形,这对增加胸腔容积没有作用,未得到推广。

1997年,美国小儿外科医生Nuss介绍了一种从胸骨后置入一弧形钢板将下陷的前胸壁顶起、不作任何切骨的漏斗胸矫形手术,手术即时矫形效果明显。该术式微创和美观,前胸壁无疤痕,并完全改变了传统漏斗胸手术治疗的理念,受到美国小儿外科界的关注并逐渐得到应用,现已广泛开展,2000年以后,在中国国内也逐渐引进推广,经过不断改进总结经验,现在已成为矫治漏斗胸的主流术式,早期这种手术可能出现的一些并发症也逐渐降低,减少,改进效果明显。微创是漏斗胸矫治的发展趋势。 由于NUSS手术矫治漏斗胸具有微创和美观的优势,随着技术的进步和生活水平的提高,其使用正在进一步推广。

 

    (pectus carinatum)

  一般是与钙磷代谢障碍有关的疾病,也有极少数先天性或继发于胸部手术后者,多数病例是胸骨体和与之相连的下位肋软骨呈对称的向前突出,少数呈单侧凸起的不对称畸形,较少数病例呈混合畸形,一侧凸起而另一侧凹陷或上段呈鸡胸而下端则呈漏斗胸改变,但胸骨柄和与之相连的肋软骨前凸而胸骨体下陷的较为少见。鸡胸对心肺功能的影响较小,但较严重的畸形也会因畸形的胸部而使患者发生性格和社会行为的变化。除畸形的胸壁外观外,多数患者并无其他表现,但随着患者体格的发育和胸壁畸形程度逐渐加重,极严重者也可以导致胸腔容积的相对缩小,心肺受压而出现心肺功能不全的临床表现。少数患者因前凸的胸部常常受到外伤而感到局部疼痛。较严重的鸡胸或混合畸形的患者往往不愿参加体育活动,特别不愿当着别人脱去上衣,久之部分患者将因此而出现性格内向甚至发生心理障碍。

    根据畸形胸部的特殊体征即可作出鸡胸的诊断,但应行胸部X线和CT扫描及心肺功能检测,对畸形的程度和心肺功能状况作出评价,也可作为估计手术范围的参考。

 治疗

鸡胸的手术年龄和指征掌握较紧,较轻而对称的畸形可以通过体育锻炼获得较正,通常10岁以上畸形较重的患者方考虑手术治疗,过去治疗鸡胸多也采用Ravitch手术,但最近一直类似Nuss手术的微创方法矫治鸡胸已开始在临床应用,近期效果良好,而且创伤小,矫正后的胸廓更美观,现在使用逐渐增加。

 

Poland 综合征

Poland 综合征肋骨发育的几种情况及胸部表现:

表现

比例 (%)

胸壁外观正常

54.7

肋骨发育不良但无胸壁下陷

13.3

胸壁下陷

21.3

肋骨缺失

10.7

 

 

治疗

手术指征:肋骨缺失;胸壁严重下陷

手术方式:背阔肌转移术,补片,背阔肌转移术加补片,组织工程;女性可用背阔肌或其它组织重建胸壁。

 

胸骨缺损sternal defects

就更为少见,需手术修补缺损的胸骨以保护心脏等胸内器官,以防损伤。

 

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2010-01-09 12:54

患者评价
  • 默认头像
    h***y 2016-02-20 16:35:46

    感谢刘医师对患者的关爱

  • 默认头像
    h***y 2016-02-20 16:28:26

    送出2个暖心 小小心意

  • 默认头像
    游** 2014-08-17 16:17:32

    娃娃漏斗胸,现在4岁半了,什么时候做手术最好呢?

  • 默认头像
    寂***天 2012-06-19 00:09:43

    通俗易懂,只是更加担心和着急我的孩子啊。不知道这会不会影响智力发育啊

  • 默认头像
    y***e 2010-09-06 20:18:54

    谢谢刘医生您为医学的付出

  • 默认头像
    l***g 2010-07-10 01:03:08

    谢谢

  • 默认头像
    2010-02-24 00:47:23

    谢谢刘老师哈,偶然发现你的个人网站,以后会经常来看看

刘文英大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

刘文英大夫电话咨询

刘文英大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询刘文英大夫

刘文英的咨询范围: 小儿外科:包括胸壁畸形,血管瘤,淋巴管瘤,先天性隔疝,纵膈肿瘤,肺(囊腺瘤等先天性疾病)、食管闭锁、狭窄等畸形,其他消化道畸形等 更多>>

咨询刘文英大夫