重症狼疮治疗的新手段—血浆吸附/双重血浆滤过

王XX，女，34岁，工厂职工，因“咳嗽、咳痰1月，加重伴气促、胸闷20天”于2014年04月12日入我科。

入院情况：患者于1月前受凉后出现咳嗽、咳痰，白色粘液痰，就诊与当地诊所，具体不详，症状稍缓解。20天前出现咳嗽、咳痰加重，伴气促胸闷，夜间不能平卧，就诊于当地医院。考虑：肺部感染？心包积液：结核性？中度贫血；妊娠18+周。予以“抗感染、抗结核治疗”后患者病情无明显好转，后转入地区医院收入ICU治疗。化验:血常规：白细胞，9.27×10⁹ /L；中性粒细胞总数，7.52×10⁹ /L；血小板，345×10⁹ /L；血红蛋白，84g/L。尿常规：蛋白，1+；红细胞，阴性。抗核抗体>300U/ml。患者呼吸困难症状逐渐加重，予以无创呼吸机通气缓解不明显。后行气管插管行呼吸机辅助呼吸，予以哌拉西林他唑巴坦+阿奇霉素抗感染，予奥司他韦抗病毒及护胃化痰等治疗后患者咳嗽、咳痰、气促、胸闷症状缓解。停有创通气后病情平稳。半月前出现颜面部及双上肢散在皮疹，并发展至全身，伴有瘙痒。复查血常规白细胞总数，8.01×10⁹ /L；中性粒细胞，6.9×10⁹ /L，血红蛋白，70g/L。尿常规：蛋白，1+。肝功能谷丙转氨酶350.5U/L，谷草转氨酶，284.3U/L；白蛋白，30g/L。心酶示：乳酸脱氢酶430U/L；羟丁酸脱氢酶，351U/L。肺动脉CT造影：双肺动脉及其分支未见异常；心包积液及胸腔积液。全院讨论诊断系统性红斑狼疮拟进一步治疗。但患者要求转入我院进一步治疗。

既往史：3年前反复出现手指关节及膝关节疼痛，均予以药酒擦后缓解。

婚育史：孕4产1，孕20+周，育有1女，身体健康。

入院查体：T：38.2℃，R：28次/分，BP：123/63mmHg，P：133次/分。神志清，精神差。贫血貌，面颊部及胸腹腰背部、双上肢满布皮疹，伴瘙痒。双肺呼吸音低，双下肺可闻及少量细湿罗音。心率：133次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛。肾区无叩痛，双下肢无水肿，病理反射未引出。

初步诊断：.系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 狼疮心肌炎 狼疮肺炎中期妊娠。

入院后诊疗经过：

予以甲强龙500mg冲击治疗，行引产术，羟氯喹、赛可平及血浆吸附治疗，患者狼疮缓解出院。门诊随诊1月，3 月，6 月，一年，2年，病情稳定，系统性红斑狼疮未复发。

在该例患者诊疗过程中，我们的体会是，血浆吸附作为一种清除致病物质的手段，辅助药物治疗，扮演了极其重要的角色。下面，简单介绍一下特殊血浆净化—血浆吸附/双重血浆滤过。

什么是血浆吸附？什么是双重血浆滤过？

血浆吸附疗法是首先将血浆分离出来，然后使用血浆成分吸附器选择性吸附血浆内的致病物质，再把血浆和细胞重新输入患者体内。该疗法不需要补充FFP或白蛋白溶液。

双重滤过血浆净化疗法是首先分离血浆和细胞，然后再使用血浆成分分离器去除血浆内的致病物质（如免疫球蛋白、LDL等），可以补充白蛋白或者生理盐水。

为什么血浆吸附/双重血浆滤过可以治疗系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮是系统性自身免疫性疾病的典型代表，具有大量致病性自身抗体和免疫复合物，累及多系统、多脏器。而血浆吸附/双重血浆滤过可以清除致病性自身抗体和免疫复合物。

除系统性红斑狼疮外，血浆吸附净化疗法以及双重血浆滤过还可以治疗哪些疾病？

血浆吸附净化疗法适应症：

免疫吸附 ------------------ 免疫疾患（包括风湿免疫以及神经免疫性疾病）

脂質吸附 ------------------ 高脂血症

胆红素吸附 ----------------- 肝昏迷

内毒素吸附 ----------------- 敗血症

β２微球蛋白吸附 --------- 透析淀粉样变症

血型抗体吸附 -------------- 血液型不適合腎移植

双重滤过血浆净化可以治疗的疾病：

系统性红班狼疮（SLE）

重症类风湿性关节炎（MRA）

重症肌無力（MG）

格林巴利综合症（GBS）

多发性硬化症（MS）

慢性炎症性脱髄性多发根神经炎（CIDP）

同種腎移植

天疱瘡

類天疱瘡 閉塞性動脈硬化症

家族性高脂血症

局灶肾小球硬化症

原发性巨球蛋白血症

多发性骨髄瘤

血栓性血小板減少性紫癜

溶血性尿毒症综合征

重度血型不合妊娠

高免疫球蛋白血症

血浆吸附/双重血浆滤过可以替代药物治疗吗？

不可以，血浆吸附/双重血浆滤过可以清除体内致病性自身抗体和免疫复合物，不能替代病因治疗。但有助于迅速缓解病情。