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硬皮病知识 (转载)

发表者:李军友 人已读

五、硬皮病
治疗方法

1、光疗:大量临床资料证实,光疗( Phototherapy) 在局限性硬皮病治疗中的疗效值得肯定。因为能应用于全身,可以防止或阻止新发、 潜在性皮疹的发生与发展,因此特别适合被应用于泛发型及进展型局限性硬皮病的治疗,但对于一些较深,达深筋膜 、 肌肉的病例无效。
UVA1—硬皮病治疗新利器
长波紫外线(UVA)分为UVA1(340-400nm)和UVA2(320-340nm),其中UVA2因为物理和生物学效应与中波紫外线(280-320nm,UVB)相近。UVA1波长较UVB长,穿透力强,能到达真皮深层。

UVA1能减少AD患者皮损内朗格汉斯和肥大细胞的数量、下调各种细胞因子,包括TNF-a、IL-12、IL-6、IL-8、IFN-7和细胞间黏附分子(ICAM)-l。

UVA1还能穿透至真皮深层,通过上调TGF-β,增加成纤维细胞分泌血管内皮生长因子(VEGF),促进新生血管生成。

目前常用的UVA1治疗仪有平卧式和站立式两种。治疗前应采集患者的全部病史,包括皮肤光分型、光过敏史、皮肤肿瘤家族史、光敏感药物和免疫抑制剂服药史等。在患者皮肤非暴露部位测定最小红斑量。

UVA1最常用的剂量可分为:小剂量(20~39J/cm2)、中剂量(40~79J/cm2)和大剂量(80~120J/cm2)。目前国内对各个疾病的单次照射剂量、治疗时间和照射次数仍无明确标准,通常根据患者病情、疗效、治疗反应等进行经验性判断。

若最小红斑量小于维持剂量,应从最小红斑量开始采用阶梯递增法增加照射剂量。对每例接受治疗者均应进行长期和规律的随访。

研究证实,UVA1对局限性硬皮病有显著疗效并优于窄谱UVB。Stege等最早对比大剂量与小剂量UVA1对局限性硬皮病的疗效,大剂量组采用130J/cm2,每周4次连续5周,之后每周2次连续5周,共30次;小剂量组20J/cm2,频率和次数同大剂量组。

Sator等对比了中剂量UVA1(70J/cm2)和小剂量UVA1(20J/cm2),两组均接受共30次治疗(每周4次连续5周,之后每周2次连续5周),中剂量UVA1组治疗前后临床评分、皮损厚度改变显著优于小剂量组。

近年来,有报道应用中剂量UVA1(40J/cm2)全身照射治疗系统性硬皮病的皮肤硬化以及小口畸形,每周2~3次,共40次,累积剂量2225J/cm2,治疗后患者能正常发音说话,最大张口时上前切牙下端至下前切牙上端的距离从4cm变成5cm。

由此显示,中剂量或小剂量UVA1局部照射对系统性硬皮病的肢端硬化,尤其对疾病早期的皮肤改变有明显作用,但最优剂量及治疗规范尚需要大规模临床资料证实。

摘自《国际皮肤性病学杂志》作者陈利红 郑捷


2、系统治疗:对于光疗无法控制,且泛发、 严重的顽固病例或损害较深,达深筋膜 、 肌肉的病例,可系统应用糖皮质激素联合甲氨蝶呤治疗。

3、外用药物:局限性硬皮病可外用卡泊三烯或他克莫司治疗软膏治疗,对早期 、炎症期皮损的疗效好,而萎缩性和瘢痕性皮损的疗效不佳,药物封包可获得更好效果。其他还有外用糖皮质激素 、咪喹莫特等 。

日常生活注意事项

1、一定要按医生的嘱咐坚持合理用药,不能随便自行停药。早期治疗是关键。大功率UVA1照射对各型皮肤硬化有效,特别是局限性,坚持照射3~6个月,可以痊愈。系统性必须辅以药物治疗,常用的有泼尼松约20mg/日和剂量逐渐递加的青霉胺,长期服用白芍总苷以及积雪苷片、酮替芬等。

2、要树立战胜疾病的信心,不要整天消极悲观,要性情开朗和乐观。平时一定要控制自己的情绪,情绪不能波动太大,必要时可用镇静安定药。

3、有雷诺现象者:注意防寒保暖,尽量避免暴露于寒冷空气中或接触冷水及冷的物体;避免各种损伤;饮少量酒以增加血液循环,不吸烟同时避免吸二手烟以免尼古丁刺激血管收缩;口服血管扩张药或血管平滑肌松弛剂等,局部可涂搽2%硝酸甘油软膏,每日2~3次,局部坏死溃疡者可用0.5%的新霉素溶液或软膏。避免经常摩擦肢端。

4、食道受累者:进食时应细嚼慢咽,少食多餐,避免辛辣过冷、过烫的食物,以细软易消化的食物为宜。进餐后稍走动后再躺下,以免发生食道反流。

5、避免滥用药物。

6、通过门诊随访调整治疗药物和观察有无治疗药物的副反应。

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发表于:2016-07-08 10:52

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