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医学科普

婴儿痉挛症

发表者:娄元俊 人已读

婴儿痉挛症又称 West 综合征( West syndrome,WS) 、点头样癫痫,是一种多种病因引起的癫痫综合征,是婴儿期最常见的难治性癫痫,约占婴儿期严重癫痫的一半,在活产婴儿中的发生率为 0.016 % ~ 0.042 %。属于年龄依赖性癫痫,发病越早,预后越差,且起病后有智力运动发育的停滞或倒退,多数预后不良。95%的患儿有智力缺陷,且多为重度;此外,精神、行为障碍也较常见,如多动综合征、孤独症、继发性癫痫等。多在1岁内起病,其发病高峰期年龄为3~6个月。发作时间多在入睡前和刚醒来阶段,每日发作数次至数十次,甚至上百次。婴儿痉挛症按病因可分为症状性、隐源性和特发性。症状性婴儿痉挛症占85%~90%。临床表现为反复的痉挛发作,通常为成簇(成串)发作;脑电图高峰节律紊乱,特征为随机、高波幅棘波和慢波;伴有明显的精神运动发育迟滞(80%~90%)。大样本随访研究结果证实其病死率为 10% ~ 24%。WS虽对病因总结了一些常见的相关因素,但对发病机制认识不足。对于 WS 病因曾有很多观点,目前集中于两种意见:起源于脑干或大脑皮层。认为脑干是WS 的责任结构;婴幼儿期 WS 同时有皮层受损和脑干功能异常及结构改变;但脑干严重障碍与 WS 的智力发育迟滞及认知功能障碍关系更为密切。河南省中医院小儿脑病康复科娄元俊

目前已知100多种病因可致婴儿痉挛症。婴儿痉挛症患儿出生前可能的致病病因包括:基因突变、染色体畸形、先天性脑发育异常(皮质发育不良,胼胝体发育不良、巨脑回)、神经皮肤综合征(结节性硬化等)、代谢性因素[氨基酸代谢病(苯丙酮尿症)]、感染等;出生时可能的致病病因包括:缺血缺氧性脑病、产伤、颅内出血等;出生后致病的可能病因包括:中枢神经系统感染、脑外伤等。临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动[3]。脑电图的典型或变异型高峰节律紊乱是其特征。典型高峰节律紊乱表现为几乎持续杂乱不规则棘波、多棘波、棘慢波、尖慢波、慢波。变异型高峰节律紊乱可表现为不对称性高峰节律紊乱,即一侧波幅较对侧更低,或波率较对侧更慢;也可表现为相对对称性高峰节律紊乱;还可表现为局灶性异常的高峰节律紊乱,出现局灶性棘波和尖波活动;也有表现为一侧高峰节律紊乱,或类似暴发-抑制的脑电图等。

尽管婴儿痉挛症的治疗目前已有很大的进展,各种治疗方案的应用提高了痉挛的有效控制率。但起病后患儿智力运动发育的迟缓仍不能得到改善,且较起病前更差。西药治疗的副反应,严重影响了患儿的生长、发育。

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发表于:2012-03-09 21:46

患者评价
  • 游*** 2017-09-26 07:03:47

    中医治疗小儿痉挛症有没有更好的办法?

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