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医学科普

关于原发性胆汁性肝硬化

发表者:李侗曾 3958人已读

    下午门诊时有对老年夫妻来替别人咨询胆汁性肝硬化,目前服用优思弗维持肝功能正常,咨询下一步治疗建议,从网上找些资料作为复习吧:PBC由Ahrens等于1950年命名,是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。病理特点为肝内胆管非化脓性炎症,伴有胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死,最终进展为肝硬化。本病好发于中老年妇女,男女发病比率约为1∶10。病程中可有瘙痒、黄疸、脂肪代谢紊乱、肝脾肿大和贫血,晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种临床表现。肝功能检查ALP和γ-GT明显升高,血清胆红素升高,以直接胆红素升高为主。免疫学检查可有多种抗体阳性,以AMA价值最大,其中亚型M2为特异性抗体  。肝活检病理学检查可用于进一步确定诊断和组织学分期。PBC病程很长,在AMA出现阳性后经6年左右才出现临床症状 。有文献报道本病合并其它自身免疫性疾病的发病率高达60%左右,其中30%~50%伴有干燥综合征 。本病肝内胆汁淤积的发病机制为胆小管炎症导致胆汁排泄受阻,ALP和γ-GT均来源于胆管上皮细胞,由于胆小管炎症临床初期即有血清中这2种酶明显升高。而ALT、AST在本病中只是轻中度升高,不如普通肝炎时升高明显。 随着病情发展,胆汁成分(如胆汁酸、胆固醇、胆红素)在血液中潴留,进而出现血清中相应成分的升高,因而本病黄疸发生缓慢。PBC是典型的自身免疫性疾病。其主要自身抗原是丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶(PDC-E2),该抗原不仅存在于线粒体中,也在PBC患者胆管上皮细胞膜上异常分布,它能与血清AMA结合。AMA针对靶抗原的不同,可分为M1~M9共9个亚型,只有M2为PBC特异性抗体 。对于临床和生化有胆汁淤积表现,AMA-M2抗体阳性,在排除其它疾病基础上,不再需肝活检组织证实,即可诊断PBC  。本病预后不良,激素和其它免疫抑制剂疗效不确定,熊去氧胆酸是唯一可以长期使用的有效治疗药物,早期应用可延缓肝硬化和改善高胆红素血症,停药后易复发而再用药仍有效,至晚期则效果甚微。终末期PBC唯一有效的治疗是肝移植。以往多认为本病临床少见,诊断多依靠临床资料和病理学检查,由于患者难以接受有创性的肝穿病理学检查,而AMA检测仅有少数医院能够开展,故诊断难以确定。近年来随着临床医生对本病重视的提高,更由于AMA/AMA-M2实验室检查的推广,使得诊断易于确定,从而使病例增加。临床上对于中老年女性患者,长期常规肝功能检查异常,呈胆汁淤积性改变,而不能用病毒性肝炎和其它常见病因所解释,应想到PBC的可能,并做ALP、γ-GT和AMA/AMA-M2等相应的生化和免疫学检查以明确诊断。本文应用ELISA法检测AMA-M2,特异性好,敏感性高,能降低PBC的漏诊率,有利于开展早期治疗,改善疾病预后,值得临床推广。首都医科大学附属北京佑安医院感染综合科李侗曾

所以根据那对夫妻咨询的情况,PBC目前也只有优思弗是最好的治疗方案,既然能够维持肝功能正常,就先继续这样治疗,但愿她能够维持的时间更长一些。

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发表于:2010-03-20 22:48

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