肢体部重症血管瘤并发血小板减少的手术治疗

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Kasabuch-Merritt综合症(KMS)是血管瘤并血小板减少综合症，目前还没有一个统一的标准的治疗方案适用于所有的KMS患儿，据资料显示，KMS死亡率为10-37%；小儿顽固性KMS病例，因其瘤体巨大，血小板不易控制到正常水平，往往出现反复现象，因此在临床上有很大的治疗难度,建议尽早手术治疗。

诊断标准 a.出生后即发现巨大肿块，持续生长较快；b.查体有时可以见到全身皮肤黏膜多发性出血点；c.患儿易长时间哭闹；d.实验室检查PLT<100X10(9)/L，FIB大多<2g/L，部分有APTT/PT异常，患儿多有贫血状况；e.彩色多普勒超声检查、MRI检查为毛细血管瘤。

治疗方法 a.术前药物支持治疗

b.手术切除肿块

c.手术后治疗

Kasabuch-Merritt综合症是一种重症血管瘤，有较高的死亡率，其发病机理尚不完全明确，目前尚没有一种确切的方法适用于每一个患儿；应该推行KMS患儿的个体化治疗方案，根据不同病例的情况采用相应有效地治疗方法；早期以控制瘤体生长，提升并维持血小板正常，改善凝血功能为主，对于肿块病变部位允许的患儿，应尽可能早的手术治疗，尤其是对那些顽固性重症KMS患儿，病情反复，血小板不易维持正常，严重威胁患儿生命安全，应尽可能早地采用手术治疗，完整或部分切除肿块，必要时辅以后期治疗，可以取得较好的疗效，有效地降低KMS患儿的死亡率。

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