原发性腹膜后肿瘤的定义和分类及发病率

第二章 原发性腹膜后肿瘤概述

第一节 原发性腹膜后肿瘤的定义

原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumors，PRPTs），指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤，但不包括腹膜后脏器如肝、十二指肠、胰、脾、肾、肾上腺、输尿管、骨骼等脏器结构的肿瘤，以及源于他处的转移肿瘤。上述腹膜后器官来源的肿瘤，虽然理论上仍属于腹膜后的肿瘤，但学术界公认将它们称为各脏器的肿瘤，如十二指肠肿瘤、胰腺肿瘤、肾上腺肿瘤等。为方便起见，多数学者仍沿用腹膜后肿瘤代表原发性腹膜后肿瘤，本书以后各章即以“腹膜后肿瘤”一词表示原发性腹膜后肿瘤。

另外，由于盆部腹膜外（包括腹膜后，腹膜两侧，腹膜下方、前方）的肿瘤与腹膜后肿瘤的生物学特性及处理有相似之处，故我们将它们收入本书一起讨论。

原发性腹膜后肿瘤多为软组织起源。软组织（soft tissue）可定义为机体的非上皮骨外组织，但除外网状内皮系统、神经及各实质器官的支撑组织。其以随意肌、脂肪及纤维组织为代表，连同供应这些组织的血管。但习惯上软组织亦包括周围神经系统，因起源于神经的肿瘤常表现为软组织肿块，且在鉴别诊断与治疗中同其它软组织肿瘤相似。胚胎上，软组织主要来自中胚层，加上部分神经外胚层（neuroectoderm）。

软组织肿瘤（soft tissue tumors）是一群极多样化的肿瘤，其分类依据以其对应成熟组织学为基础。如脂肪瘤与脂肪肉瘤，是描述与正常脂肪组织相似程度不同的肿瘤。血管瘤及血管肉瘤含有类似血管内皮细胞。在不同的组织学类型中，软组织肿瘤通常分成良性及恶性两种形式。

良性肿瘤，更像正常组织，自主生长能力有限。基本不表现为局部侵犯倾向，保守治疗后局部复发率低。恶性肿瘤或肉瘤，有局部侵袭性，有浸润及破坏性生长、复发及远处转移能力，须根治性切除以确保这些肿瘤全部切除。肉瘤一词并未表示转移速度及倾向，一些肉瘤如恶性纤维组织细胞瘤，易于转移，而有些肉瘤极少转移。基于以上原因，用分化或组织学分级程度相关的描述限定肉瘤一词很重要。“分化好的”与“分化差的”是定性，因而是主观性名词，用以描述肿瘤与正常成熟组织间的相对成熟度。组织学分级是通过应用一套组织学标准进行分化程度的量化方法。通常分化好的肉瘤为低度恶性肿瘤，而分化差的肉瘤为高度恶性肿瘤。还有难以确定其恶性潜能的中间病变，亦有良性肿瘤或非肿瘤病变形态上表现为恶性但临床过程呈良性特征者（如假肉瘤，pseudosarcomas）。

第二节 腹膜后肿瘤的分类及发病率

腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.5％以下，Solhcin报道为0.16％～0.2％。腹膜后肿瘤多为软组织肿瘤，占全身软组织肿瘤的10％～20％。在腹膜后恶性肿瘤中，40％为淋巴瘤或各种泌尿生殖嵴肿瘤，55％为肉瘤。原发性腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，高发年龄为50～60岁，多数文献报道的平均年龄亦在50～60岁之间。Schwartz报道尚有15％的腹膜后肿瘤发生在10岁以下的儿童。腹膜后肿瘤的男性发病率略高于女性，占50％～67％。腹膜后肿瘤的发病率及其良、恶性的相对发病率难以准确统计。有人统计原发性腹膜后肿瘤82％为恶性，良性者占5％～18％。许多腹膜后肿瘤至死未得到医院确诊，加上该类肿瘤总发病率很低，在我国尚没有完整肿瘤登记体系的情况下，其人群发病率至今尚无人做报道。据美国统计，软组织肉瘤占所有恶性肿瘤1%以下。但他们发现其发病率有上升趋势，尚不清楚这是真正发病率升高还是诊断水平提高及人们对该类肿瘤关注程度的提高所致。至于腹膜后肿瘤的发病率国外亦未见报道。根据我院近年收治腹膜后肿瘤688例的临床病理统计，其中男性406，女性282。发病年龄0.3～80岁，平均40岁。根据我院的资料所做的腹膜后肿瘤分类及688例腹膜后肿瘤分布见表2-1。

摘自北京大学国际医院普通外科部罗成华《腹膜后肿瘤》书