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腹膜后肿瘤(血管源性肿瘤)

腹膜后血管外皮细胞瘤的诊断与治疗

发表者:罗成华 5780人已读

腹膜后血管外皮细胞瘤

 

    全身血管外皮细胞瘤(HPC)即较少见,仅占机体软组织肉瘤的5%,主要发生于下肢、腹膜后或盆腔,但整个机体有毛细血管的任何部位均可发生。O’Brien及Brasfield报道24例血管外皮细胞瘤中,9例发生于躯干及腹膜后,Enzinger及Smith报道106例中的41例,Mcmaster及其同事报道60例中的22例,Felix等报道的20例中的5例血管外皮细胞瘤,均发生于腹膜后。好大夫工作室肿瘤外科罗成华

    Stout及Murray 1942年首先报道并命名此病,作者指出该病与血管球瘤密切相关,但无血管球瘤高度规则排列的结构,后来的超微结构研究肯定了该病的血管外皮细胞来源理论,并证实血管球瘤系另一独立疾病。至80年代对血管外皮细胞瘤的细胞来源仍存争议,但传统上仍认为该肿瘤起源于毛细血管的外皮细胞或具有向血管外皮分化潜能的原始间叶细胞。

    血管外皮细胞,沿毛细血管外壁排列,被肯定为血管平滑肌细胞的一种变异。“外皮细胞”一词在1923年由Zimmerman所创用。这种细胞不象其它类型的间充质细胞,缺乏易于识别的细胞特征,在光镜下难以与内皮细胞、成纤维细胞及组织细胞鉴别,所以其诊断主要依据组织结构特征。如无超微结构检查,常难以和其它血管丰富的肿瘤鉴别。

    病理上腹膜后血管外皮细胞瘤为具有包膜的均质肿瘤,周围系致密静脉丛。肿瘤可小至肉眼难以发现,大至1Kg以上。通常呈灰色或棕黄色,较硬,有时较局限,直径可达20-30cm或更大。镜下特征为分支状薄壁毛细血管束周围,有紧密排列的血管外皮瘤细胞不规则包绕,每一外皮细胞均被网状纤维包绕,瘤细胞位于毛细血管鞘以外,这是与血管内皮细胞瘤鉴别的特征,后者瘤细胞位于毛细血管鞘以内。肿瘤细胞核为圆形到卵圆形,胞浆中等,边界不清。肿瘤细胞亦被网状基质分隔成为小叶,肿瘤内血管从毛细血管到张大血窦大小不等。

    血管外皮细胞瘤恶性程度不一,有良性、恶性,尚有边缘型或中间型血管外皮细胞瘤。鉴别良性及恶性血管外皮细胞瘤较为困难,肿瘤大小可能与其生物学行为有关,良性肿瘤多局限有包膜,而恶性肿瘤则呈现局部浸润。据统计发生于腹膜后者较发生于其它部位者大,恶性程度较其它部位者高,可在腹膜后较长时间生长,向周围组织浸润转移,故所有腹膜后血管外皮细胞瘤病例均应按侵袭性肿瘤对待。

文献报道腹膜后血管外皮细胞瘤5-92岁均可发病,但好发于50-60岁的中年人。本病无种族及性别优势。临床上大多数(75%-95%)表现为腹膜后无痛性不断增大的肿块,等到被发现时,腹膜后肿瘤多已局部浸润邻近组织。压迫邻近脏器可表现为尿潴留、输尿管积水及肾积水,少数表现为便秘、腹部膨胀、呕吐及坐骨神经痛等症状。

    在一些病例尚出现低血糖,这些通常是盆部及腹膜后巨大血管外皮细胞瘤,所有病例完全或部分切除,血糖均可恢复正常,然而对一例肿瘤进行胰岛素分析未得到阳性结果。尚有一报道指出血管外皮细胞瘤的低血糖表现与病人女性男性化有关。

    该肿瘤的丰富血管尚可引起的其它表现:单侧下肢静脉曲张、痣,有时可扪及肿瘤搏动、闻及血管杂音。

    腹膜后血管外皮细胞瘤的X线及CT特征为非特异性,表现为腹膜后高密度软组织肿块,伴周围结构如膀胱、结肠、输尿管等的移位。

    腹膜后血管外皮细胞瘤的出血倾向使MRI及血管造影等检查在诊断该病中颇有价值。MRI上的表现为边界清楚的血管性肿瘤,有时可显示肿瘤对其包膜及其与邻近组织的界面的侵犯,该方法可协助术前制定手术计划。血管造影在显示腹膜后血管外皮细胞瘤的大小及侵犯程度上颇有价值,血管造影上显示典型新生血管、滋养血管干及次级血管的致密放射状分支,这种检查可提示腹膜后血管外皮细胞瘤诊断,并为外科医生提供有价值的组织及血管解剖信息。

    最后确诊尚依赖于病理学检查。血管外皮细胞瘤的一些组织学特征,在一系列肿瘤,如新生儿肌细胞瘤、滑膜肉瘤、间叶软骨肉瘤、恶性髓旺瘤及恶性纤维组织细胞瘤中均可见到,可经形态学检查、免疫组化及超微结构等检查综合分析而进行鉴别。临床上,腹膜后血管外皮细胞瘤尚可误诊为血管畸形或血管瘤

文献普遍认为腹膜后血管外皮细胞瘤应广泛切除,局部复发或单一转移灶亦应广泛切除。血管外皮细胞瘤在手术切除时,甚至活检术时常常引起大出血,故许多作者强调术前应进行血管栓塞,以降低肿瘤血管供应,术前血管栓塞除可限制手术中出血外,尚可使一些难以切除的腹膜后或盆腔肿瘤得以顺利切除。最近有人报道腹膜后血管外皮细胞瘤,术后出现肝转移及低血糖,对化疗无反应,行肝切除移植、使低血糖消失,病人存活数年。

    过去文献报道认为,放疗无论作为单独治疗,还是作为辅助治疗措施均无显著效果,该病对放疗不敏感。但70年代中期以后,人们始认为该肿瘤对大于4500cGY的局部放疗有反应,随着放疗方法的精确化,可使其定位更准确、毒性更小,而使其成为有效的治疗方法。由于要杀灭大块肿瘤需要大剂量放疗,腹膜后大剂量放疗可使腹部多个脏器受累,故放疗更适宜用于腹膜后血管外皮细胞瘤术后辅助治疗措施,以降低局部肿瘤复发率。化疗,作为手术后的辅助治疗或转移瘤的单独治疗方法,一直受到关注,但腹膜后血管外皮细胞瘤对化疗是否敏感,尚无定论。有个别报道化疗对血管外皮细胞瘤转移者可使其获部分或短期缓解,可单用或合用阿霉素,但未见长期存活的报道。

    腹膜后血管外皮细胞瘤主要经血行转移,常见转移部位为骨、肺、肝,少数情况下可转移到局部淋巴结。据报道该病死亡率为50%,术后复发率为50%。复发可能较早出现,亦可能在最初治疗多年以后发生,术后应密切随访。全身血管外皮细胞瘤5年生存率约为50%,而腹膜后血管外皮细胞瘤5年生存率低于50%,可能与发生于腹膜后者难以被完全切除有关。临床上对该病的生物学行为及预后进行预测较为困难,有人报道全身血管外皮细胞瘤的细胞增生、分裂活性、异型性、坏死及出血与其恶性程度有关,0-4分裂相/10个高倍野(HPFs)者视为良性,10年生存率77%;大于4分裂相/10HPFs者应视为恶性,10年生存率为29%。少数情况下,复发血管外皮细胞瘤较其原发瘤恶性程度高得多。

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发表于:2009-07-22 07:36

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