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罗皮氏综合症,腭裂

发表者:卢晓峰 人已读

患者: 11.1.11日出生,后发现腭裂,小下颚,舌后缀。影响喂养,有憋气现象。 住院确诊为皮罗氏综合症。 请问大夫,孩子应该怎么样治疗,都分哪几步,大概什么年龄治疗?小下颚和舌后缀的情况会随着年龄增长缓解吗?如果有所缓解是不是就不需要手术?如果手术的话,什么时间比较合适,具体怎样手术,效果如果,需要多少时间,大概费用?我上传几张孩子的照片给您看看,口腔内的是在是不好拍今后如果拍了在发给您。谢谢。
上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科卢晓峰

这是典型的Pierre-Robin syndrome:小颌畸形、腭裂和舌后坠的联合。患者多有阻塞性睡眠呼吸障碍,可影响生长发育、严重者可导致肺心病

一般治疗序列是:

1、婴儿睡眠时放置鼻咽通气道、或持续正压通气治疗、或气管切开术予以纠正;鼻咽通气道、持续正压通气治疗或气管切开(用于极严重病例)可使阻塞性睡眠呼吸障碍肺心病心病等表现逆转。

2、以上保守治疗持续到患儿3或4足岁,可行下颌骨的牵引成骨治疗,纠正小下颌、阻塞性睡眠呼吸障碍,为腭裂修补创造条件。牵引成骨治疗即截开患儿双侧下颌骨、安置牵引器、每日牵长1mm至小下颌和睡眠呼吸障碍完全纠正。保持2-3个月,让牵引间隙骨成熟后手术拆除牵引器,拆牵引器的同时可行腭裂修补术。如果患儿不先行做下颌牵引成骨术而补腭裂,有可能会导致患儿窒息也会极大加重阻塞性睡眠呼吸障碍。一般腭裂的修补需在2岁前完成,如此有利于患儿的语音恢复。

3、腭裂手术后进行语音的训练,让患儿尽可能的恢复语音功能,努力清晰说话。随着患儿的生长,有可能出现上颌骨发育不足的表现,即地包天或月牙脸,如有这种表现出现,可至口腔正畸科行正畸治疗,促进上颌骨的发育和协调上下颌的牙关系。

4、如果非手术的正畸治疗不能完全纠正畸形,至患儿18岁后可到上海交通大学附属第九人民医院、北京大学口腔医院、第四军医大学口腔医院或四川大学华西口腔医院的口腔颌面外科行正颌外科手术治疗。由于先天和后天的原因,部份患儿下颌牵引后的发育可能存在一定迟缓或不足,此时可一同手术解决。

本文是卢晓峰版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2012-04-02