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就诊指南

小脑共济失调

发表者:吕志勤 27803人已读

小脑共济失调也称Marie共济失调,属脊髓小脑变性疾病中的病变之一,主要以小脑萎缩和其神经传导通路受累为特点,同时伴有不同程度其它感觉和运动系统的障碍。北京大学第一医院神经内科吕志勤

解剖学上小脑可分三个部分。一部分为小叶、结叶组成的原始小脑,又称为前庭小脑,与平衡功能关系比较密切,患病时出现肢体共济失调、肌张力减退、震颤等;另一部分由锥体、悬雍垂、山顶、小舌等叶组成,又称古小脑或脊髓小脑,与躯干等姿势反射有关,病变时出现起立困难、行走困难等;再一部分由桥核、下橄榄核、网状纤维及小脑半球组成,也称新小脑,患病时出现肌张力低、震颤、轮替差、辨距不良等症状体征。

1、临床表现

小脑共济失调患者通常在40-50岁之间发病,表现为缓慢进行性从下肢开始的共济运动障碍,如行走不稳、步态似“醉汉”一样。走路时为获得平衡而双腿分开,并且摇摇晃晃,随后出现言语含糊不清,说话时间节断续、或顿挫呈爆发性,医学上常称为“小脑性语言”。后期上肢活动也受影响,主要是手的精细活动,导致写字、绘画、穿针、系扣等活动障碍。此外患者可伴有头、肢体、躯干的静止性震颤,眼震较少出现。肌张力正常或轻度减低,一般不伴有锥体系、锥体外系及感觉系统的症状,也没有智能的异常改变。

2、辅助诊断

目前,遗传学技术已经发展到可以对遗传基因片段做出检测。发现序列SCA基因可以异常,导致不同的共济失调临床症状出现。通过病理学检查,肉眼可见萎缩性改变波及小脑皮质、小脑脚和桥脑基底部。显微镜下可见Purkinje细胞、小脑皮质细胞及齿状核细胞等深层神经元数量明显减少,小脑蚓部、绒球及橄榄体亦可受到累及。CT或MRI检查亦可发现上述相应结构萎缩改变,但MRI看得更为清楚些。本病电生理实验室检查有时可发现眼震电图(ENG)呈现慢眼动改变,而凝视诱发眼震缺失,尚可出现体感诱发和磁刺激诱发电位的异常改变。

3、转归和预后

本病无特殊治疗,但晚期较少影响智力和造成瘫痪,故其预后比大脑萎缩性疾病的预后要好些。这些年国内有人试用丁苯酞或力如太、艾地苯醌等药物治疗有一定减缓的作用。最近,日本也研究了新药他替瑞林已经批准上市,他替瑞林是一种促甲状腺激素释放激素(TRH) 的类似物。TRH最初从下丘脑分离提取,除了可以控制促甲状腺激素(TSH)的分泌以外,还作为一种神经递质广泛存在于中枢神经系统内,包括小脑,调节神经细胞的活性。他替瑞林为合成的TRH类似物。药理学研究显示他替瑞林经由脑TRH受体对中枢神经产生强而持久的多重作用,可以对共济失调症状有效控制。

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发表于:2010-10-06 07:21

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    h***h 2019-10-21 13:21:42

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    h***a 2019-09-02 10:32:55

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    h***j 2019-05-04 18:49:37

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    h***4 2019-03-26 15:04:35

    实用

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    h***c 2019-02-04 20:42:45

    通过看老师的文章,再对照我母亲的症状,我能更好的了解母亲病情,谢谢老师!

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    h***c 2018-03-16 14:06:47

    查脑MRI 可以看有没有出现脑萎缩的现象。

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    游** 2017-10-26 09:02:00

    医生你好,有根治这个病的可能吗

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    s***9 2017-01-04 18:49:19

    医生怎么联系你,你们医院有专家会诊吗

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    s***9 2017-01-02 19:17:39

    医生怎么确诊这个毛病

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    x***3 2016-12-31 23:55:35

    请问医生,不能治疗,我们应该怎么办?

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    1***28 2016-12-11 19:49:04

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    h***e 2016-02-24 15:33:58

    查基因

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    h***d 2015-07-24 15:05:36

    请问共济失调的原因怎样可以查出来?脊髓病变引起的可否通过什么方式或治疗方式确诊?

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