帕金森病的诊断标准

中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组制定的帕金森病的诊断标准：

一、帕金森病临床特征
(一)多巴胺能神经元减少50%所致主要运动症状：运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。
(二)累及非多巴胺能神经元(胆碱能、肾上腺素能、五经色胺能、谷氨酸能)所致非运动症状。
1.精神：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱(夜间睡眠质量差、白天思睡)。
2.自主神经：便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。
3.感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。

二、帕金森病的诊断步骤
1.详细询问病史：起病时间、症状分布部位及对称性症状出现的次序，症状类型(运动或非运动，包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立步态、步距、步基、伴随动作等)。疾病发展速度及症状变化发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应，还包括试验性治疗的效果等。
2.体格检查：内科检查注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、肝、肾等。神经系统检查除了针对运动障碍以统一帕金森病症状评分量表(UPDRS)为基础外，还需注意非帕金森病能解释的表现。
3.实验室检查：主要针对排除其他疾病和鉴别诊断，包括常规、生化、电生理、神经影像。早期帕金森病的多巴胺能神经元减少可以由功能神经影像(如PET,SPECT等)检出。
4.诊断：首先是症状诊断(运动或非运动)，考虑是否符合帕金森症(Parkinsonism)及其可能的原因，然后考虑是否符合帕金森病及其严重度。

三、帕金森病的诊断标准
(一)符合帕金森症的诊断
1.运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。
2.至少存在下列1项特征：(1)肌肉僵直；(2)静止性震颤4一6 Hz；(3)姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。
(二)支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征

1.单侧起病;
2.静止性震颤;
3.逐渐进展;
4.发病后多为持续性的不对称性受累;
5.对左旋多巴的治疗反应良好(70%一100%)
6.左旋多巴导致的严重的异动症;
7.左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上;
8.临床病程10年或10年以上。

（三）必须排除非帕金森病

下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征。
1.反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展;
2.反复的脑损伤史;
3.明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象;
4.在症状出现时，应用抗精神病药物和(或)多巴胺耗竭药;
5.1个以上的亲属患病;
6. CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水;
7.接触已知的神经毒类;
8.病情持续缓解或发展迅速;
9.用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍);
10.发病3年后，仍是严格的单侧受累;
11.出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。

四、鉴别诊断中需要注意的问题
帕金森病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病，故在鉴别诊断中需要注意以下问题。
1.静止性4 -6 Hz震颤，可见于70%一90%的帕金森病，也可发生于17%的进行性核上性麻(PSP),29%的皮质基底节变性(CBD)和55%的弥漫性路易体病(DLBD)。
2.运动减少和僵直，若以头部和躯干性分布为主则见于PSP，若始于一侧则见于72%一75%帕金森病。
3.一定程度的不对称见于27%一56%的多系统萎缩(MSA)和19%一50%的PSP，也是CBD的典型特征。
4.左旋多巴的抵抗很少见，早期PD对左旋多巴治疗反应较弱。帕金森症患者用左旋多巴治疗可有短暂反应，见于35%的PSP,87%的DLBD和75%的MSA,1/3患者能保持治疗反应直至死亡。
5.运动波动和异动不仅见于帕金森病，也可发生在MSA。早期运动波动是MSA的指征，MSA发病年龄多小于帕金森病。
6.不规则的肌张力障碍见于2%帕金森病，尤其是青少年发病的帕金森病，也是PARK2帕金森症和左旋多巴反应性肌张力障碍的典型特征。
7.病理证实的帕金森病也可以有不典型特征，如早期出现严重的痴呆，早期出现严重的自主神经功能障碍，波动性澹妄状态，失用，肌阵挛和局灶肌张力障碍。

（此诊断标准刊登在中华神经科杂志，2006，39（6）：408-409）