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论文精选

面肌痉挛术后,部分患者有症状延期愈合的特点

发表者:倪兵 4043人已读

倪兵, 朱宏伟, 李勇杰

中国微侵袭神经外科杂志2011 年02 月20 日第16 卷第2 期

 

面肌痉挛又称单侧颜面痉挛(hemifacial spasm, HFS),表现为阵发性的半侧面部表情肌不自主抽搐,神经系统检查一般无其他阳性体征。HFS的症状是进行性的,病情进展缓慢,一般不会自愈。微血管减压(microvascular decompression, MVD)手术治疗是有效的治疗手段。我们的临床实践发现,MVD术后,面肌痉挛症状改善的演变存在一定规律。首都医科大学宣武医院功能神经外科倪兵

1.材料

从2005年7月到2006年9月,共有117例HFS患者入住首都医科大学宣武医院北京功能神经外科研究所,其中,90例患者完整查阅到病历资料。这90例患者中,男性28例,女性62例;年龄最大73岁,最小19岁,平均46.3岁;左侧58例,右侧32例;症状表现典型86例,非典型4例。全部患者术中均发现患侧面神经根部有责任血管相邻或压迫,用Teflon棉将责任血管垫离开面神经根,并除外了桥小脑角区肿瘤、蛛网膜囊肿等占位病变。

2.方法

通过电话随访及病历回顾方式,对90例患者术后不同时间段的痉挛症状改善情况进行随访。按Cohen制定的痉挛强度分级标准进行判定[1],0级:无痉挛;1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难等。根据Cohen分级对术后痉挛症状评分,痉挛完全消失为0分,痉挛强度4级为4分。以术后时间为横坐标,术后痉挛症状评分为纵坐标制折线图,反应患者术后一年内症状改善的演变过程。通过对90例患者资料进行同一时刻的叠加,求出平均值,得出人群的面肌痉挛症状平均改善演变曲线。

3.结果

3.1.术后HFS症状改善的演变

整体上术后HFS症状较术前显著改善,并呈逐渐缓解表现。其进行性改变分3个时间段描述:术后当天,术后第二天至出院前,出院后至随访期限。总体病例分布见下表。

在90例患者中,至随访终点,60例(66.7%)术后即刻症状完全消失,并在随访期间不再出现。

术后症状有变化的30例患者详细资料如下:6例(6.6%)患者术后症状消失,在随访期间再现,后症状持续,未最终消失。其中1例在术后7个月左右逐渐出现症状,3例在3~4个月内出现症状,但4例均轻于术前,Cohen分级1级;2例在术后1个月后即出现症状,Cohen分级2级,并在一年内逐渐加重至4级,同术前无明显差别。10例(11.1%)患者术后症状消失,短期内症状再现,后逐渐消失,症状再现的时间集中在术后2~4天内,Cohen分级均低于术前,并在术后2周到6个月内完全消失。2例(2.2%)患者术后症状消失,分别在第1天和第3天出现症状,从眼睑颤动开始,并逐渐加重,未缓解,随访时Cohen分级2级,级别低于术前。8例(8.8%)术后症状减轻,Cohen分级1~2级,并在术后1~6个月内完全消失;4例(4.4%)患者术后症状减轻,Cohen分级1~2级,后无明显变化。

症状完全消失的比率在手术即刻为86.7%,出院时下降为73.3%,而至随访终点时恢复至86.7%。

对所有90例患者制作时间-评分曲线,根据Cohen分级对术后痉挛症状评分,痉挛完全消失为0分,痉挛强度4级为4分,根据上述数据,分术前、术后即刻、术后第1周和术后第1~12个月,共15个时间段处理数据。将术后各时间段的这90例患者HFS症状的Cohen评分进行求和平均后得出时间-评分曲线如下:

从折线图可以看出,术后HFS症状评分曲线的演变总体上呈一条迅速下降,后缓慢波动,并逐渐下降的曲线,并在术后第9个月后趋于稳定。术后HFS症状评分的高峰出现在术后即刻和术后第1个月,后逐渐缓解。

4.讨论

HFS的治疗方法很多,口服药物、按摩、理疗和针灸等方法均可暂时缓解痉挛症状,肉毒素的面肌局部注射也是一种有效的治疗方法。但是这些手段的共同特点是有效期短,不针对病因,需要反复治疗,后者甚至以牺牲面神经的功能为代价。HFS理想的治疗方法,应当是既消除痉挛症状,又完好保留面神经的功能,且有较低的并发症和复发率,MVD是比较符合此标准的治疗手段。

MVD手术的理论基础基于以下两个假说[2-3],1.周围性学说,认为血管对神经根的压迫,使神经纤维挤压在一起,继而使之发生脱髓鞘变,从而引起相邻神经纤维之间伪突触形成,即发生“短路”,轻微的触觉刺激即可形成一系列的冲动通过“短路”传入中枢,引起HFS;2.中枢性学说,认为HFS的主要病因是面神经核的兴奋性增高,正常的传入冲动,经神经核中继成为异常的传出冲动。

Sammi等随访117例患者,出院时症状消失的69例,至术后6个月增加到108例。44例患者经过平均15周时间后抽动停止[4]。Chung等报道1169例HFS术后随访结果,总体症状改善率(症状消失和减轻患者)在95.0%,手术预后与责任血管类型、面神经根受压迫程度等因素显著相关性[5]。Ishikawa等对175例患者的术后随访发现,约50%的患者术后有不同程度的痉挛症状存在,这些患者有一个平均约4天的术后即刻痉挛消失时期,在术后1周、1个月、8个月的时间段内,症状消失的比例分别占25%、50%和90%[6]。Goto Y等随访了131例患者,其中102例患者症状完全消失,在这102例患者中,78例术后即刻症状消失,9例1个月后消失,5例在1~3个月后消失,3例在3~6个月内消失,2例在6~10个月内消失,5例在10~12个月内消失[7]。国内,郭京等对1200例行MVD的HFS患者术后2~10年的随访,症状完全消失患者88.7%,症状减轻患者5.6%,整体有效率94.3%,无效率2.6%,复发率在3.2%,最为常见的并发症为听力障碍(听力下降或丧失),占2.8%[8]

结合以上文献报道,在本次随访中发现痉挛症状完全消失的病例比率在术后即刻最高,出院前降至最低,后又逐渐上升,但最终趋于稳定且等于术后即刻,同文献报道不完全一致,和Marneffe等报道有所接近[9]。我们在这90例随访患者中,无术后即刻症状较术前加重的病例,但在我们后续的临床工作中曾经遇到数例,并最终HFS症状完全消失。

部分患者术后HFS症状进行性改善的原因探讨,还需要以目前关于HFS发病机制的上述两个假说为前提。结合国内外多个相关报道,术后HFS均有逐渐缓解的倾向 [2-9]。若以前一种假说解释,则因为术后面神经轴突髓鞘的再生需要一段时间而造成痉挛症状进行性改善。纵观多种神经内科脱髓鞘疾病如Guillain-Barre syndrome(Acute inflammatory demyelinating polyneuritis急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,AIDP),其自然病程往往为1~2个月,符合目前我们观察到的恢复时间表现。

面神经核活动性过高的假说,由于缺少一个衡量其核团兴奋性的的方法,只能作为推测。多位学者认为HFS和原发性三叉神经痛的发病机制类似,起源于核团的阵发性过度放电,故有突发突止、症状刻板重复、反复发作、间期神经功能正常等共同特征,这种核团的过度样放电就如同一个固定局限的小癫痫灶,造成感觉和运动的异常,产生三叉神经痛和HFS症状。比较有说服力的是传统的抗癫痫药物卡马西平对三叉神经痛和HFS均有一定治疗效果。

实际上,两种假说并非互相矛盾,也可以彼此成为因果关系,即HFS发病机制可能是面神经核内的自发性活动在责任血管压迫造成的“触发带”(trigger zones)被放大,引起HFS;Moller认为更大的可能是血管压迫造成面神经根损伤,此处产生的慢性逆向异常冲动引起面神经核的功能改变[9]。可能类似于癫痫的点燃效应。在面神经根局部形成的病灶产生的电活动可以向各个方向传导,这种很弱的电刺激产生的慢性效应类似点燃效应。这种异常冲动长期反复作用于面神经核,逐渐在核内建立起异常的神经环路,反过来引起面部肌肉的异常收缩。故在手术解除面神经根的压迫之后,面神经核的兴奋性亦开始降低。Nielsen推测HFS的发病机制是由于面神经根脱髓鞘,面神经周围部分兴奋性异常并产生假突触传递,冲动的异常传导产生HFS[10]

结合文献数据及我们的结果,可以总结出,MVD手术后,若患者即刻症状未完全消失,在术中探查已经明确存在压迫血管、清楚暴露面神经根入髓区及充分减压的情况下,可不急于二次手术,至少可以观察随访1年时间。在术前对患者的预后指导中,也有必要交代术后症状有逐渐缓解的可能。

在MVD手术并发症方面,McLaughlin等总结了4415例MVD手术,在早期(1990年之前)的2240例手术中,脑脊液漏2.44%,听力丧失1.98%,小脑损伤0.87%,在后期(1990年后)的1995例手术中,小脑损伤0.45%,听力丧失0.8%,脑脊液漏1.85%[3]

听力损害是比较困扰手术医生的一个并发症,报道的比例在1.4%~8.3%不等。听力损害有时单独出现,有时可伴眩晕等症状。本随访中发生眩晕的3例患者均伴有听力丧失。大部分大宗病例报道中出现比例最高的均为听力损害,并一致建议采用两种方式减少听力损害:1.术中脑干听觉诱发电位监测;2.术中只暴露面神经根部入髓区,减少对面听神经和内听动脉的牵拉[6-8]

迟发性面瘫是一个与MVD手术密切相关,且未被充分重视和广泛研究的并发症。HFS是面神经或者面神经核的过度兴奋所致,而面瘫为其功能障碍的表现。迟发性面瘫发生的时间一般集中于术后第1~3周,其发生率一般在2.9%~5.1%之间,且大部分患者能完全恢复。迟发性面瘫病因尚不明确,有以下四种假说[4]:1.减压材料损伤面神经入髓区;2.迟发的面神经水肿致使其在面神经管中受压;3.血管痉挛造成局部微循环障碍;4.潜伏的水痘-带状疱疹病毒被激活造成膝状神经节炎[12-18]。迟发性面瘫的出现时间,演变规律是否也能用神经纤维和神经元两个方面的假说来解释?

术后出血是MVD手术最为凶险的并发症,是手术造成患者死亡的主要原因。Ning Li等报道685例MVD患者,有3例出现术后24小时内颅内出血,其中2例为手术侧后颅窝硬膜下血肿,1例为对侧基底节区血肿 [18] 。故MVD术后对侧基底节出血是否由某种特定的机制造成?值得进一步深究。

5.结论

MVD术后,约2/3患者的HFS症状在完全消失;1/3患者未消失的症状在术后9个月内相继缓解,并在第9个月后趋于平稳。MVD手术是治疗HFS患者有效而又有一定程度风险的方法。

参考文献

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发表于:2012-02-16 12:49

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