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医学科普

胱氨酸结石临床特点 (转载)

发表者:刘洋 人已读

文/谷现恩

胱氨酸尿唯一重要的临床表现是形成胱氨酸结石,只见于纯合子患者。胱氨酸结石占儿童结石的6%,仅占成人结石的3%。胱氨酸结石患者临床表现比较特殊,特点如下。内蒙古自治区中医医院泌尿外科刘洋

    1.胱氨酸结石形成于儿童20~30岁是发作高峰年龄段。谷现恩报告16例胱氨酸结石患者,平均年龄24.9岁,发病年龄为15.9岁。Kriek统计了25年中287例纯合子胱氨酸尿患者,其中236例(83%)伴发胱氨酸结石,发病年龄为24±17岁,明显早于其他类型的结石,37%的男性和24%的女性患者在15岁以前发病,从发病年龄曲线有2个高峰,分别是5岁和25岁。

    2.多有反复排石史,结石表面呈光滑黄蜡样。

    3.结石多见于上尿路,偶见于下尿路。易双肾多发或形成肾鹿角形结石。

    4.胱氨酸结石含硫量较高,同钙石一样属X射线显影结石,只是结构较均匀,平片上似毛玻璃状(ground-glass appearance),显影较含钙结石为淡,静脉尿路造影片上可呈负性充盈缺损。

    5.尿中胱氨酸含量升高。不同患者或同一患者不同时间,其排泄量也不一样。

    6.显微镜下可发现独特的六角型胱氨酸结晶。

    7.不完全隐性胱氨酸尿患者常合并遗传性胰腺炎、色素性视网膜炎、智能发育不全和高尿酸血症。

    8.合并其他代谢异常。Schneeberg等对26例胱氨酸结石患者进行代谢研究发现,57.7%的患者有尿酸代谢异常, 57.7%有高钙尿, 53.8%有高草酸尿。    

    9.术后极易复发,可有数次手术史。

    10.ESWL不易粉碎纯胱氨酸结石或较大胱氨酸结石。


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发表于:2017-12-21 22:29

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