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医学科普

遗传性鱼鳞病能彻底根治吗?

发表者:马慧军 5868人已读

转载文章,非原创

鱼鳞病是一种比较常见的皮肤角化性遗传性皮肤病。因此,鱼鳞病可以遗传,但不会传染。中医把鱼鳞病也叫做蛇皮癣,得了鱼鳞病之后是主要的表现就是在我们的四肢和躯干部位的皮肤会比较粗糙干燥,甚至有的还会出现多边形的鳞屑。我们用眼这样看的话非常地像蛇皮,特别是到了冬季这样寒冷干燥的季节这种病的症状就会加重,而到了潮湿的季节就会出现缓解.鱼鳞病在治疗的时候非常困难,而且容易复发。在鱼鳞病类型,最常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性染色体的结合的遗传寻常性鱼鳞病,其遗传方式完全不同,各有特点。好大夫工作室皮肤科马慧军

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鱼鳞病患者背部及腿部皮损

常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传,具有以下特点:

1、由于致病基因位于常染色体显性遗传,遗传和性别是无关的,也就是说男人和女人都可以,遗传率均等;

2、患者的父母中有一个是患者,但大多数为杂合子(即,对染色体只能有一个是一个例外),患者同胞中约1/2的可能性也成为患者;

3、家谱可以看出,在连续发病的,可以看到被称为连续几代的患者。当然,这是因为我国的独生子女政策,在目前这种情况下,已经不属于典型了;

4、家长没有病,孩子一般不会有。

性结合遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式隐性遗传,具有以下特点:

1、人群中男性患者多于女性患者,家人中只能是男性患者;

2、父母没病,儿子可能会得,女儿则不会,如果儿子有鱼鳞病,母亲必须是一个载体,女儿也有1/2的可能性称为受害者;

3、男性患者的弟弟,爷爷,叔叔,姨表兄弟、侄子也可能是患病者;

4、如果女人患病,她的父亲一定是患者,母亲是携带者。

不同遗传方式的鱼鳞病愈后也不同

寻常型鱼鳞病虽然属于遗传性疾病,但由于受累的基因不同,每个患者的患病程度也是不同的,根据我们的治疗经验,目前来讲,性连锁的寻常鱼鳞病由于症状较为严重,口服外用药物只能起到缓解的作用,不能达到根治,但是对于常染色体遗传的寻常鱼鳞病则通过口服外用药物治疗后很多效果都不错,尤其是一些轻型的患者可以达到完全的治愈的程度。因此从这个角度讲,鱼鳞病并不是不能根治的。

个人对鱼鳞病的理解和治疗原则

鱼鳞病从西医角度来讲是一种角化异常,因此维甲酸类的药物比如阿维A、异维A酸等当然成为了首选治疗方案,包括补充维生素A也是该方案的延伸,外用维甲酸类乳膏、尿素乳膏等保湿抗角化的药物,但是临床效果并不好,而且副作用较大,患者除了口干舌燥之外,也会有肝肾不同的损害以及精神障碍。

中医在这方面认识似乎更合理一些,中医讲肺主皮毛,鱼鳞病本质上是先天肺气不足,不能很好的宣发莹润肌肤造成,因此治疗讲究益肺养阴,但大多数鱼鳞病患者均为儿童,对服中药有抵触,不能很好的坚持。所以我们通过多年的摸索并大量阅读文献,终于从食疗营养学的角度,使问题有了突破,我们从补充肺气和胃气的角度入手,根据患儿个体情况,让患儿每日适当补充海洋胶原蛋白和植物多糖等食物,进行食疗并配合外用胶原蛋白、玻尿酸类的润肤乳膏取得了很好的疗效,虽然是食疗但由于配伍恰当为部分寻常型鱼鳞病患者解决了根本问题。该方案即保证了患儿的疗效又有很好的依从性和安全性,不至于象之前长期使用维甲酸类药物造成孩子其他脏器的损害。

同时由于原理的相似性,对于干燥性皮肤类疾病,比如儿童异位性皮炎、毛周角化症、干燥性湿疹等,该方案均有非常好的疗效。

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发表于:2017-04-17 11:44

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