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学术前沿

蔓状血管瘤 (颌面部软组织动静脉畸形)

发表者:郭军 4947人已读

蔓状血管瘤 (颌面部软组织动静脉畸形)
蔓状血管瘤是由于病变部位血管扩张变粗而使动脉、静脉交通形成的病变。实质为动静脉瘘。多见于成年人。其特点是病变区皮下见扭曲扩张的血管呈念珠状,触诊表面温度较高,有震颤感及搏动,听诊有吹风样杂音。临床表现为软组织肿块,桃红色或暗红色,具有博动感,有时可见屈曲的动脉纹理,后期畸形发展可致表面皮肤破溃,大量出血可导致死亡,血管造影可见屈曲扩张的畸形动脉,DSA下更可发现原发病变动脉血管团。扬州大学附属医院口腔颌面外科郭军
    治疗手段:
    1. 手术治疗,难度较大,且易复发。绝对禁止结扎其滋养血管,否则可引起肿瘤范围进一步扩展。
    2.介入栓塞技术,在导管内注入栓子时必须遵循先细后粗,先末梢后主干的操作规程,才能获得预期的临床效果。否则事倍功半。

    蔓状血管瘤可以分为二类:
  一是先天性动静脉瘘。
  二是动静脉血管瘤。是由毛细血管网状组织残留部分末被吸收,发生肿瘤分化增殖,并和一侧动脉血管和另一侧静脉血管连结起来也形成动静脉瘤。
    尽管在组织形态学上,先天性动静脉瘘和动静脉血管瘤的血管结构多少有些差别,前者仅仅是动静脉间有着许多异常的通道,而后者可以发现有团块状末成熟的成血管细胞。但是,从临床表现和疾病发展的观点来说:二者在病理临床学方面一致。
    它们都具有多发性动静脉瘘,包括大瘘(d4acrofistula)和微瘘(microfistula)。大瘘的存在是起到滋养微瘘的作用,而微紫可以随着瘘的血液动力学变化而转变为大瘘,是复发的根源。继发于动静脉瘘的侧枝循环形成是大瘘和微瘘畸形体积数量和压力变化所致。因为,动静脉瘘的血液流动就象流动的水趋势总是朝最低阻力的方向流动,有作者把这现象誉为“蓄水池效应(sump effect)”。
    这就不难理解为什么结扎供养动脉将会降低血管畸形区域血流阻力,其结果能使周围微瘘中的血流返流至大瘘之中,反而增加畸形体积加重病变发展。同理,结扎了同侧颈外动脉,由于结扎侧动脉压力突然下降,血流动力学缘故会导致它和对侧颈外动脉,甚至于和颈内动脉,推动脉之间吻合支扩张开放,形成广泛的侧枝循环继而亦增加病包区域的血供。这也是临床颌面部大出血时结扎同侧颈外动脉无助于止血效果的重要原因。
    然间,TCAE栓塞的例证,给较大范围切除动静脉血管畸形的手术治疗提供了一种新的,行之有效的辅助性手段。动脉栓塞术之所以能有效地控制血供丰富病变手术失血量。其根本原因在于:当一侧动脉被完全性栓塞后和动脉压力仍保持着相对平衡状态,不存在压力差。因此,对侧的血液就不可能通过正常或异常的吻合血管进入被栓区。也就是说,不会像动脉结扎术后那样建立起有效的侧枝循环。当然,根据血液动力学基础可以认为:如果仅仅是一侧动脉的主干栓塞,仍是相当于动脉结扎的效应,即和对侧动脉问还会有一定的动脉压力差,只要有动脉压力差值的存在,非栓侧的血液就会倒流,还会建立一定的侧枝循环。也正是这一点奠定了先内后外这一动脉栓塞的基本原则。因此,在导管内注入栓子时必须遵循先细后粗,先末梢后主干的操作规程,才能获得预期的临床效果。

颌骨动静脉畸形
颌骨动静脉畸形(又称颌骨中心性血管瘤),多于儿童替牙期间自发或由于拔牙和误诊手术引起致命的大出血。国外曾有回顾性研究报道了20例颌骨中心性血管瘤中, 死亡14例[1]。该病大出血前,临床和X线平片诊断困难;一旦出血,来势凶猛,常规止血方法难以奏效,直接危及患儿生命,是口腔科中棘手的顽症。
    由于特殊的解剖结构,骨内的动静脉畸形以颌骨为多发;而且颌骨动静脉畸形的发病率较低、起病危急,这方面的临床资料国内外均较匮乏。颌骨动静脉畸形的临床表现不尽相同,有的伴有邻近软组织改变,有的软组织完全正常;有的患者以急性出血(多在拔牙后)为首发症状,有的仅有牙周的慢性渗血,还有一些患者无渗血出血症状,只表现为半侧面部的麻木和骨质膨隆,等等。X线平片表现也呈多样性,如何正确诊断该病并避免拔除病变区的牙齿具有十分重要的临床意义。
    我们在系统比较研究了12例颌骨动静脉畸形X线、CT、MRI和DSA影像资料后总结出下颌骨动静脉畸形的影像表现与是否伴发软组织动静脉畸形密切相关。不伴发软组织动静脉畸形的病例, X线平片上可呈多样性表现,如骨小梁的排列异常、多囊样变以及骨质密度的轻度改变;在CT上表现为骨皮质完整,骨髓腔间隙增大。而伴发软组织动静脉畸形的病例,下颌骨动静脉畸形在X线平片上呈“蜂窝状”或“肥皂泡样”改变,在CT上表现为骨皮质呈穿凿样的改变。由于上颌骨的骨皮质较薄,上颌骨中心性血管瘤多伴软组织受累。在X线平片上常表现为界限不清的骨小梁排列异常或骨质吸收。在CT上表现为上颌窦下方的牙槽骨内,骨质显著膨隆、骨髓腔间隙增大,骨皮质变薄并常伴中断,病变上推上颌窦并与低密度的上颌窦形成鲜明对比。颌骨动静脉畸形在MRI上表现为骨髓腔内不均匀的MR信号强度,T1及T2加权像都表现为低信号影。如果伴发周围软组织的动静脉畸形,则在MRI上显示为不规则的蜂窝状流空血管巢。颌骨动静脉畸形的CT特征主要表现为骨髓腔间隙增大,骨小梁消失。在我们研究病例中,增强CT并不能增加更多的信息。但CT本身的信息不足以明确颌骨动静脉畸形的诊断。而MRI和DSA明确颌骨动静脉畸形的诊断方面,具有特异诊断价值。但在显示颌骨内病变范围、位置、周界和大小方面,CT较MRI更直观和清晰。
    传统有效的治疗方法主要是行颌骨部分切除术。该手术不仅难度大、出血多;而且可造成患儿严重的面容畸形和功能障碍。如何在保留颌骨完整性的同时彻底止血,一直是口腔医学界不倦追求的目标。
    介入栓塞技术作为手术的辅助性治疗手段已早有报道,但这不足以阻止手术造成的面容畸形和功能障碍。如何通过单纯的介入栓塞达到永久性治疗的目的,是颌骨动静脉畸形功能性治疗的关键。由于颌骨动静脉畸形特殊的供血方式,经血管内行供应动脉的介入栓塞难以达到永久性治疗的目的。
    故目前常用且有效的方法是:完整切除血管瘤范围+血管化腓骨肌瓣及髂骨肌瓣移植术。

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发表于:2008-03-30 21:36

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