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医学科普

唇(面)腭裂的“Team”及序列治疗

发表者:郭军 人已读

我们俗称的“兔唇”即唇腭裂唇腭裂畸形已经成为先天性畸形中最为常见的病症之一。其发生率为0.182%。唇腭裂的主要表现有:1.唇裂(单侧或双侧),即单纯的唇部裂开。2.腭裂,上颚部裂开。3.唇及腭裂,唇腭部包括牙床都裂开。扬州大学附属医院口腔颌面外科郭军

唇腭裂的发生原因:

目前医学上还不能确切知晓唇腭裂的发生根源,通常有以下两大原因:

(一)环境因素:母亲怀孕早期(怀孕3个月以前)出现下述某种状况可能会导致宝宝唇腭裂: ①病毒感染:如孕妇上呼吸道感染、风疹等。 ②药物作用:如服用抗癫痫药、类胆固醇、抗过敏、抗癌药物等。 ③内分泌:精神性或损伤性的因素,如遭到强烈的精神刺激、身体外部遭损伤等。 ④营养因素:早孕期的呕吐,厌食,偏食等导致维生素D、叶酸、铁、钙等的缺乏。 ⑤其他因素:如照射X线,吸烟(主被动吸烟),酒精(酗酒),缺氧(麻醉或高山反应)。(二)遗传:唇腭裂有相当部分是遗传的,一般唇腭裂发生在第一胎的概率为1/600,如果第一胎是唇腭裂的在第二胎发生唇腭裂的几率为3/100。

唇裂由于常常与鼻软骨畸形、齿槽突裂及腭裂等并发,因而不是单一的缺陷,故在治疗中应将唇、鼻、腭及相关的牙槽突、牙及牙列、颌骨等视为一个统一的有机复合体来看待,在处理上应对上述各个部位的畸形采取综合性的全面治疗措施,方能获得理想的治疗效果。

所以,单就唇裂治疗而言,也不是单纯地采用某一种先进的手术方法就能将唇裂治疗达到很满意的程度。早在60年代(个别国家更早到50年代),在西方经济发达的国家中,就已经较为普遍地以针对唇、腭裂综合治疗的需要而建立起有完善功能的唇腭裂综合治疗小组(Team),以期寻觅和创造有效的治疗程序,从而达到提高唇腭裂治疗水平的目的。

Team是由与唇腭裂治疗相关而必要的一些临床科室的专科医师们所组成,这种组成不是固定的编制而是松散的体系。

Team组的成员科室,则因各个国家的具体情况及习惯不同而有部分的增减,但大体上包括了口腔颌面外科医师、耳鼻咽喉科医师、牙正畸科医师、牙科医师、小儿麻醉医师、小儿科医师、语言病理学家、人类基因学家、语言学家及社会学家等。其中口腔颌面外科医师、耳鼻咽喉科医师、牙正畸科医师、牙科医师、小儿麻醉医师、小儿科医师、语言病理学家等则是组成唇腭裂治疗Team的必不可少的基本成员。

Team设立召集人,以组织和召集有关人员,对每一位唇腭裂患者进行集体会诊讨论,从而制定出适合该患者的治疗方针及具体实施的治疗序列或治疗时间表(time table),各个成员按此时间表所列内容,按时承担并完成属于本专业内容的治疗工作,且彼此之间相互有机联系和协作而贯穿始终,直到患者全面完成治疗并达到应有的效果为止。

所制定的序列治疗方案如以完全性唇腭裂的病例为例,则包括唇裂施术时间以及该唇裂手术以前需否做外科前治疗(包括Hotz夹板或Lathun夹板等或唇粘连术)以及治疗时间;唇裂手术时是否需要同时施行硬腭前份的犁骨瓣修复或齿槽突裂的骨膜成形术等;腭裂的手术时间、开始语音训练的时间、开始进行牙正畸治疗的时间及具体的治疗方法;齿槽突裂植骨修复术的时间;鼻软骨畸形修复的时间等等,都需要在治疗的时间表上明确地制定出来,而且还要求在每一阶段的治疗应该达到什么样的要求等等。

序列治疗实行的时间,各个国家有自己独特的见解,即使在同一个国家和地区,各个Team之间也有所差异,因此很难有一个大家所遵循的标准时间表。不过从绝大多数国家的Team实施时间来看,可以大概地归纳为

1.           唇裂整复手术时间为出生后4个月左右(若需作Hotz或Lathum夹板时则在出生后2周左右;需作唇粘连手术者则应在唇裂整复术前3个月左右)。

2.           腭裂修复手术时间为出生后12~18个月(有部分Team主张在唇裂修复术时同期用犁骨瓣修复硬腭前份裂隙)。

3.           4岁以后开始正规的语音训练。

4.           3~4岁时即开始牙正畸治疗。

5.           8~9岁期间行齿槽突裂的骨移植手术。

6.           12岁左右行鼻翼软骨畸形的治疗。

7.           18岁后行正颌外科手术。

这个治疗时间表仅仅是一个参考,在我国,尚更需结合国情及患儿体质、设备条件和患儿及其家属的文化经济情况,灵活制定出治疗时间表。每一个唇腭裂的患者,都经过Team的会诊讨论及制定施治程序。不难想象,其最终的治疗效果,无论从生理功能方面和外观形态方面,都将会是令人满意的。

在丹麦的哥本哈根唇腭裂的Team,更配备有10名经过专门训练的护士,称为“保健巡视员”,以作为Team在国内的触须。她们的主要工作就是与全国的各妇产科联系,当发现有唇腭裂患儿出生后,立即主动上门与患儿家属接触,充当患儿的健康及喂养指导,并向家属说明这种疾病的发生、治疗效果及前景。有时还动员已获得治疗的患儿的家长前来现身解说,以解除患儿家属的悲伤感及树立起对治疗的信心,取得充分的合作。再由这些“保健巡视员”引荐,使患儿及家属尽早地与Team接触,从而使其得到及时的治疗,避免丧失早期治疗的机会。这对于实施Team的序列治疗及提高唇腭裂治疗水平均有极其重要的作用。

由于唇腭裂治疗的Team的独特功能,因而获得了全世界范围内学者们的肯定和欢迎,将其视为开展唇腭裂综合性治疗以提高整体治疗水平的一项极其重要的措施。

由于Team及其序列治疗的出现,也使唇腭裂临床治疗有关问题的研究达到了系统而深入。如在治疗的时间安排方面,各国情况大同小异,但均此进行长期地追踪随访研究。如在唇裂修复的同时是否需要对伴有腭裂的患者施行犁骨瓣手术封闭硬腭前端裂隙及其对腭裂修复术时所带来的优点等;在唇裂修复术的同时是否需作齿槽突的骨膜成形术以修复齿槽突裂及其远期对上颌骨齿槽突的生长发育是否有影响的问题;在唇裂修复术的同时是否即进行鼻软骨畸形的整复及其远期对鼻软骨的生长发育是否抑制的问题等,均是需要长期进行研究的问题。在腭裂修复方面,欧洲的好几个国家施行的以Schwekendick为代表的两期手术及多数主张的现行的一期手术之间也有很多对比性研究等,都表明在临床治疗安排时间方面,尚有上述的很多问题有待研究。

另外,综合性序列治疗的实施中还有一个十分重要的问题,即手术前治疗(presurgical treatment)的施行,这是保证治疗效果非常必要的措施。即是说,对一些伴有齿槽突裂及腭裂的唇裂病例,在施行唇裂修复术前,必须采用矫正治疗的方法,如应用Hotz夹板(一种能引导齿槽突节段回复到正常位置的夹板)或Lathum appliance(一种分段式嵌入两侧齿槽骨节段的可以加力的夹板),使分离并移位的齿槽突段能够复位并相互接触,从而恢复其较为正常的上牙弓,也同时缩小了腭裂的裂隙宽度。特别在双侧完全性唇腭裂的病例,其前颌骨过分前突而硬腭裂隙又较宽者,更需使用相应的夹板以使前颌骨后退及缩小硬腭裂隙。如

能在这样的基础上施行唇裂整复术,即能达到理想的效果。同时,对于患侧鼻翼软骨的发育也创造了良好的条件。

有些单侧完全性唇腭裂病例,其健患侧上唇面积比值过小,表明患侧上唇组织量严重并不足,完全影响手术效果,因而可考虑配合使用Hotz palate或单独施行唇粘连术(Lip adhesion),以增加患侧唇组织及裂隙周围软组织量,在一定程度上可以增加手术治疗的效果。上述的各种在治疗方面的安排意见,均是各国学者们通过长期的随访观察和对比研究而获得的,因而对于临床治疗工作上的参考价值或指导意义均较大。

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发表于:2016-11-28 13:11

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