C4肌萎缩侧索硬化药物治疗篇 C4.10肌萎缩侧索硬化如何选择治疗药物？如何优化 C4.10.1 【咨询】能具体介绍一下肌萎缩侧索硬化现在的治疗药吗？ 【李晓光大夫】通常建议使用的药物：利鲁唑50毫克，口服，每日二次。依达拉奉注射液（或舌下片）60毫克每日一次，每28天用10天。熊去氧胆酸1000毫克，口服，每日二次。苯丁酸钠3克 每天两次。丁苯酞0.1克，口服，每日三次。辅酶Q10 10毫克，口服，每日三次。艾地苯醌30毫克，口服，每日三次。 C4.10.2 【咨询】经常在论坛看到一些关于肌萎缩侧索硬化新的治疗方案，有没有已经在临床应用的？ 【李晓光大夫】医生平时看的文献数量远超过你的理解和想象。没有相当的医学知识，不建议病友及家属看针对医生的医学论坛的文章，有些介绍治疗的文章只是研究进展，离临床应用还远。 C4.10.3 【咨询】什么时候能控制住或治愈运动神经元病？ 【李晓光大夫】目前的手段可以有限控制运动神经元的丢失，完全阻止可能性不大。也许将来基因治疗成功了，就能控制住运动神经元病了。 C4.10.4 【咨询】你讲得很好，使我们受益匪浅，你的医德值得敬佩，不厌其烦的回答大家的问题，现在老的病友都懒得说话了，因为数年以来，老病友及新病友都盼望着有好消息听到，可是随着时间的流逝，病友们的病情日益加重，都对前程表示极大的悲观，所以希望能给我们病友带来一些好的消息，鼓励一下处在绝望中的患者，这是我的一点看法，请可以忽略。 【李晓光大夫】好建议，但我没法给大家虚幻的希望，毕竟是100多年的病，短期突破不太容易，只有做一些力所能及的事情，不然怎么办呢？我自己的理念也是随遇而安，做自己和做医生都这个态度。 C4.10.8 【咨询】有两个问题。一：这几天我妈晚上睡觉总觉得两条腿很累，搁哪都不舒服，怎么办？二：每天喝点黄酒可以吗？ 【李晓光大夫】一，如果是几天问题不大，也许泡泡脚就没事了，时间长的话有可能是不安腿综合征，需要加帕金森的药物，观察看看，不缓解再吃药。二，喝酒是饮食习惯，还是想治病？，想治病就算了，饮食偏好少量无妨。 C4.19 【咨询】我母亲一年多前发病，起初是胸闷气短，乏力，在**医院曾经做过造影检查，没有支架，之后病情急转直下，后又吃了3个多月中药，走了很多弯路直到去年12月份在**医院做的肌电图检查确诊的肌萎缩侧索硬化，从发病到现在已经瘦了40多斤，并且肌肉萎缩很严重，起初是上肢胳膊，现在已经累及下肢，勉强可以走路，但受到很大限制，目前脖子抬起无力，胳膊抬不过脸上，母亲总说心脏往下沉，憋气，已经配上无创呼吸机，每天白天晚上间断使用，没有无创呼吸机就睡不着觉。之前用过一个疗程依达拉奉注射液，没有用过利鲁唑，请问我母亲目前这个状况可以服用吗？现在母亲胃不好，吃点东西胃就不舒服，不吃东西还饿，目前在家所服用药物是复合维生素B、维生素B1、维生素E甲钴胺、辅酶10，但是感觉母亲病情还是发展很快，请问向我母亲这个情况还需要吃点什么药合适？测试ALS-PHQ得14分 【李晓光大夫】如果肌萎缩侧索硬化诊断明确，所有人均可服用利鲁唑。早期也要按疗程使用依达拉奉注射液和熊去氧胆酸，或丁苯酞。有些出现的症状可以用些药物，不矛盾。 C4.10.10 【咨询】我目前丁苯酞服用12个月了。熊去氧胆酸，辅酶Q10用了9个月，依达拉奉注射液用了5个月。最近检测肺功能55.5%。现无自理能力。气短加重，请问下一步如何治疗？ 【李晓光大夫】用力肺活量（FVC）小于80%，使用用依达拉奉注射液已经意义不大。坚持丁苯酞，熊去氧胆酸，利鲁唑，辅酶Q10。延长无创呼吸机使用时间。 C4.10.11 【咨询】我父亲诊断为肌萎缩侧索硬化现服用利鲁唑、丁苯酞、去氧胆酸、辅酶Q10，因其它病(头晕怀疑是耳石症)住院口服药甚多。请问：除利鲁唑继续服用外，丁苯酞、去氧胆酸、辅酶Q10三药能否暂时停用两周？ 【李晓光大夫】不建议停药，会影响肌萎缩侧索硬化治疗。 C4.10.12 【咨询】目前肌萎缩侧索硬化治疗有没有突破性进展，目前没有的话预计什么时候能突破？如果神经已经损伤了，治疗方法也有了的话还能恢复吗？ 【李晓光大夫】近期没有突破进展，也无法预测，周围神经可以部分再生，中枢神经可以极小部分再生。 C4.10.13 【咨询】有一个问题一直不明确，服利鲁唑、熊去氧胆酸等药有没有疗程，是一直不间断服吗？ 【李晓光大夫】各国指南，包括中国的指南，均有明确建议，利鲁唑坚持服，用到气管切开之前。不要间断。 C4.10.14 【咨询】我现在吃的艾地苯醌，感觉没有好转，输液依达拉奉注射液、硫辛酸，说话不是太清楚，需要换药吗？我现在说话不清楚，需要再检查吗？都做啥检查？ 【李晓光大夫】如果确诊，按肌萎缩侧索硬化正规服药即可，没有提利鲁唑，应该是没有吃。复查时需要做许多检查，看看我在好大夫在线工作室的建议。 C4.10.15 【咨询】患者201*年10月偶有呛咳，测用力肺活量（FVC）55%。现在呼吸极困难，每日用无创呼吸机13-15小时，吃软食也常出现吞咽呛致恶心。从201*年2月开始静滴依达拉奉注射液、甲钴胺，口服丁苯酞、辅酶Q10等，3月开始口服力至今。患者肢体功能基本上丧失，呼吸困难，只能吃软食。请教以上药物还需继续用吗？ 【李晓光大夫】依达拉奉注射液，甲钴铵，丁苯酞、辅酶Q10就不用了。坚持用利鲁唑，无创呼吸机即可。 C4.10.16 【咨询】想请教一下这个病是否没得治？ 【老病友】目前无法治愈。诊断初期使用延缓药（利鲁唑、熊去氧胆酸、依达拉奉注射液等延缓药物）干预，加强营养低脂肪高蛋白多吃水果蔬菜，保持体重，多点户外活动，保持乐观心态，拖住发展的后腿，等待分分钟的科学突破。 【咨询】这个病继续发展下去的是迟早的事情。如果我将来到了气切和造胃造瘘、鼻饲那一步，我不愿意那样做无谓的苟延残喘。我知道如果那样将会很痛苦，而且有苦说不出。对这种到了病程末期的患者，您可有什么建议？ 【李晓光大夫】没有特殊建议，也没有标准答案。你的想法有你的道理。每个人对生命的意义理解不一样。个人条件，环境均不一样，不能一概而论。总体来说，目前现实的肌萎缩侧索硬化治疗就是在可以接受治疗的阶段用全所有科学研究有依据的药物，延长不气管切开的时间，想尽一切办法提高存活质量，减少痛苦。到了病程末期如果不气切，就可以平静离世，现在有许多措施减轻患者离世过程的痛苦。 C4.10.17 【咨询】家人在**医院怀疑是运动神经元病；最近一次测ALSFRS-R评分为47分；检查的东西我看不懂。他左手无力，最近感觉右手也没以前那么大力气了，我想知道他这个病是否会是肌萎缩侧索硬化？现在只是在服用恩必普及几种维生素，弥可保等，需要服用别的药吗？ 【李晓光大夫】是的。看懂检查结果不容易，看病历你已诊断肌萎缩侧索硬化。药物要根据自己条件选择。 C4.10.18 【咨询】请问患者晚期造娄和鼻饲是必选一种吧我爸78岁了选择哪种好? 【李晓光大夫】高龄老人做鼻伺吧。 【咨询】请问每天吃辅酶Q10的量吗?家人从国外捎回治心脏的，但后来听说对肌萎缩侧索硬化也有好处，但不知应该吃多少。 【李晓光大夫】保健品辅酶q10每天200mg药品辅酶Q10每天三次每次10mg C4.10.19 【咨询】我是患者家属，患者67岁，用力肺活量（FVC）为107.6%，ALSFRS-R为36分，我是11月24号在你那看的运动神经元病，吃的丁苯酞，辅酶Q10，吃了一个月病情还在发展，现在吃利鲁唑20天了，病还在发展，现在生活不能自理了，请问还有什么药可用吗？ 【李晓光大夫】还可以用熊去氧胆酸，依达拉奉注射液等等，根据家里条件增加。 C4.10.20 【咨询】我患肌萎缩侧索硬化3年，201*年05月确诊，基因检测ERBB4有1个杂合突变，为ALS19型，ALSFRS-R评分为42分，PBA－CNS是5分，PHQ9是8分，201*年02月14日测的PVC为121%。我想问的问题是：1、我这是经典型肌萎缩侧索硬化吗？2、我已患病3年，别的都符合要求，还有必要打依达拉奉注射液吗？3、现在应吃哪些药呢？ 【李晓光大夫】1，经典型是临床分型，你给的信息没法分。2，病程超过两年，已不适合用依达拉奉注射液。3，应该用利鲁唑，熊去氧胆酸等。 C4.10.21 【咨询】我想问问，痉挛性截瘫型肌萎缩侧索硬化和肌萎缩型肌萎缩侧索硬化服用的延缓药物是不是一样的？痉挛性截瘫型，除了松弛药物，您再给我推荐几种药物吧！ 【李晓光大夫】选择重点不一样。经济条件如何？（注：这个病友说的痉挛性截瘫型肌萎缩侧索硬化指PLAS（锥体束型肌萎缩侧索硬化），肌萎缩型肌萎缩侧索硬化指的是经典型肌萎缩侧索硬化）。 【咨询】每个月2000元左右 【李晓光大夫】就吃熊去氧胆酸吧 【咨询】我现在吃熊去氧胆酸，还有复合维生素、肌苷片，泼尼松，有时吃蛋白质，也还有些补肝肾的中药，这些没问题吧？ 【李晓光大夫】没问题。 C4.10.22 【咨询】我爸爸54岁，今年2月确诊，4月您临床分型为经典型，右臂发病，言语有困扰。昨日在附近中医院住院开始注射依达拉奉注射液，医院的医生让加打谷红注射液，同时打了一天后，感觉原减缓跳动的左臂又有明显跳动，今日向医生反映后，将谷红换成了参芪扶正注射液，请问，依达拉奉注射液能否与该两种药同时打？该两种药会不会带来副作用或起什么效果？左臂跳动明显是否与昨天注射依达拉奉注射液或谷红有关？ 【李晓光大夫】没有同时用的道理。没有这样用过。 C4.10.23 【咨询】我是患者，肌萎缩侧索硬化，我最近血氧96，神经评分43。1、我的问题是最近一段时间下午的时候就气紧，是不是该带无创呼吸机了？晚上睡觉呼吸问题。2、我右手发展特别快，无法拿筷子，双腿无力，有没有什么好的办法，让发展慢一点？3、吃的药有利鲁唑，熊去氧胆酸，能气朗，甲钴胺，输的依达拉奉注射液，熊去氧胆酸是最近一个月自己加的，吃这么多药肌肉跳动严重，现只吃利鲁唑，甲钴胺，肌肉跳动缓解，我是否该停熊去氧胆酸？ 【李晓光大夫】你没有给出用力肺活量（FVC）的值，一般建议小于80%开始用。肌力差没有好办法，这是肌萎缩侧索硬化最残酷的地方。熊去氧胆酸应该不会加重肉跳，你再观察一下，不建议停药。 C4.10.24 【咨询】患者从发病起一年，诊断十个月，我们利鲁唑熊去氧胆酸，辅酶Q10，依达拉奉注射液都在用的，可现在口不能言，手也无力，虽能走路，但慢了，口水多，病情发展很快，有办法吗？用力肺活量（FVC）一月份90.8%，三月份89.6%，七月份61.3，九月份49.5%。 【李晓光大夫】条件允许再加上丁苯酞，辅酶Q10。BALS一般快些 C4.10.25 【咨询】我母亲4月确诊BALS，本月初因呛咳严重口水多入院，进行了激素大剂量输液，暂时控制住咳嗽。目前出院半个多月又开始复出现口水增多，且一直伴有强笑。目前早饭时服一粒N药，晚饭后一粒舍曲林片，睡前半粒阿米替林，这三种药物如此服用有无问题？是否需要减少药物品种？或者剂量是否需调整？ 【李晓光大夫】同时合用阿米替林和舍曲林没问题，N药和这两个药是否能合用，目前不清楚。 C4.10.26 【咨询】麻烦问下我父亲今年2月底确诊的，手部无力大概有不到两年，目前右手基本不怎么能用筷子了，左手还好，其他暂时没症状。现在吃的利鲁唑，熊去氧胆酸，辅酶Q10，谷维素，维生素E，挂的依达拉奉注射液，请问这几种药哪些可以不吃了吗？感觉有点多，怕吃多了伤身。 【李晓光大夫】应该都坚持吃，另你的评分是多少？ 【老病友经验】你的不算多了，啥病也比不上肌萎缩侧索硬化啊 【咨询】好的，那我叫我爸接着吃，这些药都可以持续不间断吃是吗？ 【李晓光大夫】坚持连续吃。 C4.10.27 【咨询】我发病*年多，临床分型为FALS，现在双上肢功能基本丧失，其它的均正常。清除自由基依达拉奉注射液，丁苯酞注射液静脉滴注二次/天，改善肌无力症状药物注射用复合辅酶Q10静脉滴注1次/天。此方案可行吗？ 【李晓光大夫】按标准的指南，这个方案不可以。自己愿意试试也可。 C4.10.28 【咨询】吃利鲁唑、恩必普、能气朗一个月了，能气朗还继续吃吗？用停一段时间在吃吗？ 【李晓光大夫】基本疗程均为18个月，吃满后评估是否值得继续吃。 C4.10.29 【咨询】患者在吃利鲁唑，熊去氧胆酸，蛋白质粉，VE，VB族，再服用依达拉奉注射液，丁苯酞，这些药是否可以一起服用？有没有互相冲突的药？ 【李晓光大夫】没有冲突，目前熊去氧胆酸和依达拉奉注射液研究均和利鲁唑合用的。 C4.10.30 【咨询】我母亲服用了一年利鲁唑，打了一年的依达拉奉注射液，请问需要加其他药物吗 【李晓光大夫】经济条件允许再加其他药吗 【咨询】可以的，看加服哪种药物更好一些 【老病友经验】熊去氧胆酸，丁苯酞等 【李晓光大夫】服用利鲁唑，输依达拉奉注射液，丁苯酞，熊去氧胆酸，辅酶Q10，条件允许都加吧。利鲁唑的价格能承受的话应该继续吃 C4.10.31 【咨询】除了吃利鲁唑，熊去氧胆酸，辅酶Q10，维生素E，其它的如复合维生素B，维生素B1，维生素C是否要吃？ 【李晓光大夫】均可吃。 【咨询】辅酶Q10，维生素E，维生素B12，维生素B1，巴氯芬可以一起服吗？ 【李晓光大夫】均可一起吃。 C4.10.32 【咨询】上周二看完病，回去只吃利鲁唑，感觉我爸发展速度太快了，最近手也无力了，用不用加别的药一起吃更能有效减缓病情发展啊？ 【李晓光大夫】还是根据条件加药，不知当时征求家属意见是如何考虑的？ 【咨询】我们还是希望以如何更好的控制病情发展为目的采取用药，以前对利鲁唑、Q10等等药缺乏了解。 【李晓光大夫】如果经济条件允许，可以服用目前能拿到的药物，如利鲁唑，丁苯酞，辅酶Q10，熊去氧胆酸，依达拉奉注射液等等，如果新药出来马上加用。 C4.10.33 【咨询】我去年11月确诊的，您给开的熊去氧胆酸，丁苯酞，辅酶10，回来按时吃，没见啥效果，现在两腿走路僵硬，越发不稳，发展急快，控制不住，还有啥法就治？ 【李晓光大夫】你的发展不快。有条件可以用全所有药物，加上利鲁唑和依达拉奉注射液。 C4.10.34 【咨询】熊去氧胆酸可以不用吗，还有丁苯酞不知道能不吃吗？现在吃药太费劲了，依达拉奉注射液必须用吗？ 【李晓光大夫】这个问题不好回答，也好回答。不好回答是因为熊去氧胆酸，丁苯酞，依达拉奉注射液均为叠加在利鲁唑基础上的药物，但目前没有不合在一起的研究。有熊去氧胆酸和利鲁唑合用有效的研究，没有熊去氧胆酸单用药有效的研究。辅酶Q10是国外经验性用药。丁苯酞是国内经验性用药，也没有和利鲁唑合用的研究，单药验证研究正在进行。理论上熊去氧胆酸，辅酶Q10，丁苯酞与利鲁唑作用机制不同，合在一起是合乎目前的学说的。大家可能熟悉肿瘤化疗用好几个药，就是这个原理。好回答是因为不是所有病友均有条件服所有的药，每个类型需要服的药也不同。面诊时的药物选择，也是在现有药物中合理选择。因人而异，因型而异，才是用药之道。所以即使医生建议你全都服，你也要根据自己情况决定服用那些。 C4.10.35 【咨询】我爱人患肌萎缩侧索硬化一年半；临床分型为CALS；2月12日测得ALSRSR为32分；2月12日测得PBA-CNS为20分；2月12日测得PHQ9是12分；201*年12月21日测得用力肺活量（FVC）为91.6%。现在已服用利鲁唑、丁苯酞、Q10、维生素E烟酸脂、维生素B1、甲钴胺、莱士普还有草药等，现在症状不但没有好转，右臂反而疼痛加重，上下肢更无力。我的问题是现在服用的药需要调整吗？ 【李晓光大夫】条件允许也可加用依达拉奉注射液，及熊去氧胆酸。 C4.10.36 【咨询】我现在请教一个比较纠结的问题，就是现在我们服用的利鲁唑，熊去氧胆酸，丁苯酞，辅酶Q10，临床是一年到一年半，是不是可以理解为一年半后吃不吃都可以呢？还是临床上没有比较呢？另外阿瑞洛莫对SETX基因突变者有益吗？ 【李晓光大夫】一般疗程指一年半，到时根据ALSFRS-R及分期决定是否继续服用。现在的一年半是药物疗程试验一般设定的时间，因为每个病友发病的时间不同，年龄不同，程度不同，基因突变类型不同，所以必须连续评估。现在医学界提的精准医疗就是以基因分型为基础的治疗。另，阿瑞洛莫对SETX基因突变者可能不一定有益。 C4.10.37 【咨询】我是球麻痹型肌萎缩侧索硬化。打分42分，2月27日肺通气功能做不了（吹气不达标）。我吊依达拉奉注射液一天2次每次30mg还是一天一次60mg？需不需要服用熊去氧胆酸？利鲁唑、丁苯酞、辅酶Q10都在服用。我因胆囊息肉做了胆囊切除手术。还能服用吗？ 【老病友】都可以，尽量一次60mg，有条件一起用上。 C4.10.39 【咨询】谢谢您全身心的付出，现在许多病友都生活在水深火热之中，有人天天面对病魔的折磨，生不如死。这个病什么时候才能有一点曙光啊？ 【李晓光大夫】理解大家的心情。确实从事肌萎缩侧索硬化的医生少，好多医生不愿意接触肌萎缩侧索硬化也是因为没有神奇办法。目前只能用有限的资源和方法减轻疾病带来的痛苦和不便，不然怎么办呢。患了肌萎缩侧索硬化就像跑马拉松，按短跑思维肯定气馁。好多病友刚诊断的时候呼啦啦很多人陪同求诊，家里人齐上阵咨询进群，半年后，人影都不见了。这样情况门诊非常多。我钦佩始终如一，务实应对的家庭。其实怎么对待疾病也是一种人生境界。 C4.10.40 【老病友经验】前期有条件的尽量用上国际认可的延缓药，后期的就放开心态等待解冻药。有人常言道：每天轻松愉快，胜过利鲁唑 【李晓光大夫】这个观点不对。说好心态胜过利鲁唑有些自欺欺人。 C4.10.41 【咨询】我现在吃利鲁唑，熊去氧胆酸，妙纳，B1，甲钴胺，还需要吃别的吗？ 【李晓光大夫】暂时不用其他了 【咨询】说实话，我都吃腻了 【李晓光大夫】坚持吃吧，不然加重后在反过来加药有些不划算，除非一开始就决定顺其自然。 【咨询】我停妙纳有半年多了，现在老实了，又吃上了 【李晓光大夫】是的，常常吃药的时候不觉得有效。停了才感觉有效，帕金森病患者也经常这样，吃亏的都是经常停药的，折腾几次老实了，可是受了好多罪。肌萎缩侧索硬化其实一样，只是目前还没法针对每个人量化疾病进展和症状程度。所以还是坚持服药的好 C4.10.42 【咨询】我是患者家属，请教进一步治疗的办法。一、截止目前药物治疗情况：1、利鲁唑（原产），从去年二月开始服用至今，每日两次每次一片没有中断；2、熊去氧胆酸（德国熊去氧胆酸），从去年四月开始服用至今，每日两次每次两粒没有中断；3、丁苯酞，从去年四月开始服用至今，每日三次每次一粒没有中断；4、辅酶Q10（400㎎），从去年二月开始服用至今，每日一次每次一粒，今年二月始中断；5、依达拉奉注射液，去年二月、三月连续输两个疗程，每日60毫克（两支），输14天间隔14天，从去年6月20日开始，每日一次每次30毫克（一支），输10天间隔4天，连续输半年，到1月14日止；6、中药，去年二月开始服用至今年1月上旬停止不再服用。二、病情发展情况，一直在发展，控制不住。有几个问题，1、去年7月开始出现呼吸紧张，8月购买无创呼吸机（飞利浦AVAPS），仅晚上戴，后发展到仅睡觉戴，后发展为可以坚持2_4小时不戴，2月7日胃造瘘手术后发展很快，4月开始已经不能间断了；2、咀嚼力很弱，无力咳嗽，咳痰困难，吞咽还好，能喝牛奶、吞小的药片、喝水，只是胆小怕呛；3、四肢和手脚完全不能活动，颈部和肩膀尚好；4、2月7日做了经皮胃造瘘手术，术后无不良反应，一个月瘘口形成，回复很快；5、身体其他都很好，胃造瘘期间发现肝部有轻度损伤，输了一星期保肝药，口服药一个月。三、请教治疗办法。1、戴无创呼吸机，嘴干、口中粘液多、早上嗓子里有痰很难咳出来（白痰多、黄痰少），用什么药？是否需买吸痰器或咳痰机？2、两条胳臂尤其是上臂三角肌那个部位，不动不疼一动非常疼，用什么药缓解？ 【李晓光大夫】1，通常戴无创呼吸机的病友，嘴干、口中粘液多、早上嗓子里有痰，很难咳出来（白痰多、黄痰少）。需要每日定时雾化，氨溴索，乙酰半胱氨酸等均可。可以根据自己条件购买吸痰器或咳痰机。咳痰机挺贵的。2，活动肢体疼痛，可用扶他林乳胶，按摩也有效。 C4.10.43 【咨询】我是患者家属，1X年7月份确诊，现在2年时间，确诊时只有腰部无力的症状，走路肚子前挺，现在走路只能走一小会，走路后会呼吸困难，右手已无力抬起，体重下降5.5公斤，血氧95，吃饭累，双腿发软，吃的药利鲁唑，熊去氧胆酸，参芪颗粒和珍宝丸，输的依达拉奉，我的问题是：1，患者是什么型？是不是发展比较快的？2，最近打算用无创呼吸机，有什么该注意的？3，患者有痰白色不易咳出，是否与呼吸肌有关？ 【李晓光大夫】1，是经典型的，不是最快的，大部分人都是这个类型。2，没有特别注意的事项，建议用飞利浦伟康，用的人多，病友之间好交流。3，痰多在肌萎缩侧索硬化常见，用些化痰药氨溴索等等。 C4.10.44 【咨询】大家好。我叫**，今年68岁，我曾从事过农业、教育、行政、中介服务等行业的工作，现退休，居北京。我得肌萎缩侧索硬化病的基本情况是：201*年春出现症状，主要发病区域是下肢近端，行走、上楼、蹲起逐步困难，肉跳感觉逐步明显。当年下半年开始就医检查，201*年1月底确诊为肌萎缩侧索硬化。开始服用利鲁唑等西药，配合中药治疗至今。 详细情况如下：201*年3、4月，感觉两腿行走发软乏力，偶有大腿肌肉跳动，认为是锻炼不够及甲减（本人患有甲状腺功能减退症已有4、5年了，一直服用优甲乐维持）所致，故加强锻炼。7月后，两腿乏力更加明显，腿部肌肉跳动加剧，上楼梯、蹲起困难。有跌倒情况。9月初在北京**医院进行检查，拍腰椎核磁，按甲减治疗。10月下旬开始**中医院大夫就诊并吃中药调理脾肾，月余。12月初请**医院脊柱外科专家看病，拍胸椎、颈椎核磁，排除脊柱原因。医生建议改看神经内科，在**医院做肌电图，结论是运动神经大面积损伤。12月中旬首次到**医院神内看病，大夫问诊开单，预约重新做肌电图。12月22日请**医院神内**大夫看，建议验血检查肿瘤细胞，并等待肌电图结果。12月28日下午在**医院按约做肌电图。并挂**主任门诊，怀疑仍是甲减原因，建议做脑电图和甲状腺全项验血。随后在**医院抽血化验甲状腺全项和做脑电图。12月31日**医院肌电图出结果，神内**大夫看后建议做PET-CT。下午在武警总队第二医院做PET-CT。2016年1月5日**医院**大夫根据已有的检查结果开具住院单，预约住院。1月8日在**医院神内病房会诊，结论疑是运动神经元症。1月11日上午入住**医院神内病房，下午输液桂哌齐特注射液，调理循环系统。1月12日早上空腹抽血化验，上午做腰穿并抽血，样本部分送**医院检验。继续输液桂哌齐特。1月13日，加口服药维生素B1和甲钴胺片（弥可保），营养神经。1月14日，**主任查房会诊，他仍偏向于先要排除甲减原因，建议用激素类药物进行治疗试试，开始使用小剂量地塞米松输液，并加了补钙补钾和养胃口服药（法莫替丁片、氯化钾缓释片和碳酸钙片），同时建议加自费营养神经药脑肽节苷酯注射液（每日用药5支，需使用7-14日）。1月15日开始营养神经药脑肽节苷酯输液。16、17日继续输液地塞米松、脑肽节苷酯、桂哌齐特，口服维生素b1、甲钴胺、法莫替丁、氯化钾缓释片、碳酸钙等。这两天感觉两腿发软发酸无力，肌肉跳动明显，有阵发性全身发热。1月20日继续输液。下午作双下肢大腿肌肉核磁，检查肌肉萎缩情况。大夫通知我颈椎病情会诊结果出来了，颈椎确有压迫神经问题，但不是造成目前疾病的主要原因，可以单独手术治疗颈椎病。本人表示暂不作此手术。1月22日上午多位外院神经内科专家会诊，确诊为肌萎缩侧索硬化症。根据专家意见，撤销脑肽节苷酯药注射，改丁苯酞氯化钠注射液（日两瓶），加口服辅酶Q10（自费药）。停用法莫替丁片、氯化钾缓释片口服药和激素注射。用药输液：丁苯酞氯化钠2瓶、桂哌齐特注射液500ml；口服：辅酶Q10（能气朗）10mg、甲钴胺片（弥可保）0.5mg、碳酸钙片（钙舒泰）0.75g、维生素B1片10mg。感觉两腿仍酸软无力，行动不便。1月29日出院。继续口服丁苯酞。2月1日在**院神内专家**就诊，基本认同**医院结论，开出利鲁唑药，服用量为每天两次，每次半片。并做呼吸功能检查，以判断呼吸肌功能，是否需要呼吸机。同时继续服用丁苯酞等药。3月初在**院做肌电图。复诊后，将利鲁唑服用量调整为每天两片。其它药物全部停用。加服睡眠药帕罗西汀，每天早上服用一片（抑制忧虑症）。思诺思（酒石酸唑吡坦片）在夜间醒后不易入眠时服用半片（我一直未服用）。3月7日去北京中医药大学看中医**专家门诊，开药调理脾肾一周七副。3月至5月在医院验血，检查肝功能、甲状腺功能、肺功能检查，各项指标基本正常。此后，基本每三个月在**院做肌电图、呼吸功能、全血化验等检查，肌电图反应受累部位在扩大（10月以后根据专家意见停止做肌电图），呼吸功能和验血基本正常，专家复查结论是我的病发展速度不属快的，但我局部大腿肌肉酸痛，大夫认为是周围神经炎，重新服用甲钴胺片，涂抹扶他林。同时，我坚持每周在国医堂老中医**大夫处就诊，吃中药。自己感觉吃中药有一定的效果，肌肉跳动有所减缓，手颤抖减轻。但是自我感觉腿部越来越无力，行走困难。12月1日起至今，我一直就诊于**医院**大夫，并服用马大夫给开的中药到现在。此后，根据自己的疾病状况和了解疾病知识的加深，决定恢复维B1、辅酶Q10（后因无法购买到此药而停用）服用。2017年3月30日就诊**医院**，因本人症状属典型，进一步确定，并介绍了依达拉奉注射液和熊去氧胆酸对此病的作用。此间疾病发展继续，下肢无力，行走愈加困难，出入已离不开轮椅，双臂抬起开始感觉困难。201*年5月下旬，在**医院开始输液依达拉奉注射液，按输两周停两周的治疗周期进行，每次30mg加250ml盐水静脉滴注。7月19日开始服用熊去氧胆酸，每日两次每次两片500毫克。这期间夜间睡觉时出现盗汗、流口水情况，常弄湿枕头枕巾。到9月下旬已输液依达拉奉注射液五个周期。9月23日参加渐冻人大会后停止使用依达拉奉输液（**大夫嘱发病超过两年后，此药已无效果）。201*年12月填写调查表结果：ALS-FRS-R总分34。ALS-ADI调查表总分12。ALS-AQ-40调查表总分73。 目前本人身体状况如下：下肢完全丧失自主活动能力，夜间睡觉不能自主翻身；上肢近端受累严重，抬举困难；呼吸、吞咽、语言等功能基本正常。 目前用药情况是：利鲁唑（日两次，次一片）、熊去氧胆酸（日两次，次两粒）、丁苯酞（日三次，次两粒）、维生素Ｂ1（日三次，次一片）、维生素E（日一粒）、甲钴胺片（日三次，次一片）、帕罗西汀片（日一粒）。另有优甲乐（日1 1/4片）及中药制剂。 我的一点儿体会： 一、关于发病原因猜想：本人家族成员中没有得过这种疾病的例子，可以排除遗传因素。我虽从事过多种职业，但基本没有接触过有害物质的经历。但长期开车且主要驾驶新车，新车内有甲醛等有害气体是否是可能的诱因？我发病时得甲状腺功能减退症已有5、6年，这个病是否会是肌萎缩侧索硬化发病的原因？另外，我在出现症状的前半年，曾经跌倒过一次，当时被石头硌伤小腿肌肉深至骨骼，缝合伤口三、四针，这是否有可能诱发肌萎缩侧索硬化？这是我考虑的几种发病原因猜想。 二、关于服用中药的效果：自确诊肌萎缩侧索硬化以来，我几乎没有停止过利鲁唑等西药的治疗。与此同时根据一些医生的建议，我也基本坚持了吃中药配合治疗。关于西药的治疗效果，我个人认为是无法量化的，因为肌萎缩侧索硬化是不可逆的，它的发展速度也是因人而异。我使用了所有我就诊的医生专家告诉我对此病有作用的西药，病情一直在发展，所以我现在的心态早已经不抱任何幻想了，把吃药当成安慰剂。但是我还是坚持吃中药，我所就诊的中医大夫虽然没有一位说过可以治好我的病，但是中药的治疗效果我却能体会到，那就是调理我的肝脾肾功能，使我吃饭大小便保存正常，体重体质不下降，避免感冒腹泻等疾病的发生，从而延缓疾病的发展速度。这就是我至今坚持服用中药原因（中药主要是一些补药，价格较贵，每周医保报销后的自费约七、八百元，医院可做成颗粒，携带方便）。201*年1月29日 【李晓光大夫】谢谢**病友分享：一，**病友属于经典型肌萎缩侧索硬化，发病近三年，从神经功能评分看，属于发展缓慢的类型。他在我接触的肌萎缩侧索硬化患者中，属于理性的病友，少走许多弯路。他坚持治疗和乐观是其中最重要的原因。病友自己观察疗效目前从治疗目标来讲不现实，因为无论利鲁唑和依达拉奉注射液均不能改善肌力，就是病友能直接观察到的表现。二，发病原因猜想：接触有机物质一直是做为患病诱因进行研究的，但目前没有结论，外伤也是。我自己认为化学物质，外伤等都是致病的环境因素，其和基因因素结合致病。内分泌因素，包括甲低，甲亢等等经常和肌萎缩侧索硬化合并存在，鉴别点就是这些病造成的肌萎缩不会无休止进展。 【咨询】谢谢您的分析。肌萎缩侧索硬化的发病原因没有结论，我只是生病后自己回想可能的原因而已。对于这种疾病，我始终抱定一个态度，就是既来之则安之，不过多想它的结果，积极治疗。这样不仅对自己的病有好处，也能减轻家庭亲人的精神压力。 C4.10.45 【咨询】病友总结的得病原因：1、神经长期高度紧张，致使神经疲劳。表现为：性子一直比较急，做事麻利、快，或者一直劳累（包括心老想事致使劳累和身体劳累）或者心情一直抑郁、焦虑等等。2、多次较轻的外伤或某一次重大外伤导致神经受损。轻外伤指从小到大，受过多次。强调“多次”二字，而且可能外伤后外表看起来没什么事，实际上神经受到了损害。3、得病前后，几年都不感冒。4、经常头疼、做梦或失眠。长时期的符合上述某一点，即可得此病。您觉得有道理吗？ 【李晓光大夫】这种经验性总结有一定意义，值得鼓励，不过不能以此得什么结论，对治疗指导价值也有限。有病友在QQ群做过简单调查，发现男性肌萎缩侧索硬化患者有性生活过度现象，但这种调查过于随意，结果不能做为科学结论。 C4.10.46 【咨询】我朋友的妻子200*年12月查出患有肌萎缩侧索硬化，今年40多岁，她现在吃饭还可以，吃饭时右手拿筷子颤抖，能自己上楼，穿衣，说话声音有些变化。患者的奶奶和父亲年老时行动不便。患者本人在200*年冬季曾从摔过一次，摔得比较重，卧床不起，治疗几个月。我想问的是，患者的病是否与遗传、摔有关？ 【李晓光大夫】肌萎缩侧索硬化有20%有遗传家族史，外伤是目前研究提出的可疑易感因素。 C4.10.47 【咨询】我想问下我的病是不是生活习惯还有工作方面引起的？200*至201*年这十几年基本上不吃早餐，吃饭少之又少，这十几年上班工作岗位差不多都接触有一点毒素，有时候戴口罩有时不戴，这十几年当中有接触过锡，天那水，铝，塑胶，这些都是有毒素，请问我的病与这些有关系吗？ 【李晓光大夫】和你提的这些没有关系。以前有个群友怀疑自己性生活比较乱，他也怀疑有关系，但现在肌萎缩侧索硬化的发病原因比较肯定的就是基因突变。其他均无定论。 C4.10.48 【咨询】我从事30年化验工作，接触打量强酸强碱，还经常接触乙醚，得这个病和职业有关吗？ 【李晓光大夫】职业中毒造成的损害和肌萎缩侧索硬化关系不肯定。 C4.10.49 【咨询】据说这个病的发展类似河豚毒素中毒症状，只不过前者是急性的，肌萎缩侧索硬化是一个慢慢显示毒性的过程，患者相当于一个会自发产生河豚毒素的个体，不知道这方面有没有针对病因有所研究进展？ 【李晓光大夫】有过研究，类似研究相当多，但有中毒的病史就不是原发性肌萎缩侧索硬化了。 C4.10.50 【咨询】我母亲有没有可能是重金属中毒？她以前经常烫头发，喝不锈钢水杯，可以做相关检查吗？ 【李晓光大夫】可以查中毒的指标。 【咨询】您知道哪里可以检测重金属中毒吗？求推荐专业的检测机构。 【李晓光大夫】北京有307医院，北京市职业病医院。有个患者早年喝敌敌畏，出现典型的肌萎缩侧索硬化表现，但稳定后一直没有发展，我们叫肌萎缩侧索硬化综合征。中毒也一样，一定有确定的中毒史，才能确定因果关系。 C4.10.51 【咨询】今儿看了您介绍的关于美国研究的文章，虽然我看不太懂，但是还是有几个小问题问您：1、美国文章里说，肌萎缩侧索硬化患者有蛋白质堆叠的问题，虽然我不太懂，但是这算不算是肌萎缩侧索硬化找到发病原因了？2、如果说这个学说成立了，从学说成立到新药研制，以您的估计，一般得几年时间，我们还能等到么？3、如果这个学说成立，岂不是利鲁唑的理论基础就没了，是不是可以不用吃昂贵的利鲁唑了。 【李晓光大夫】看来你看懂了，有自己的理解了。我解释一下：1，应该是接近发病机制的核心了。蛋白折叠的理论或假说早就有，这次针对C9基因。2，至少2到3年。也许以现在的新临床设计，更快些。3，不是，肌萎缩侧索硬化可能是一个疾病谱，不是一种病因。兴奋性氨基酸毒性理论证据很多。利鲁唑应该不会消失，甚至可以说以后消失的可能性不大。 C4.10.52 【咨询】我父亲患病3年，201X年11月在您那里确诊进行性肌萎缩，最近读一本书《相约星期二》，里面的教授是先患哮喘，继而发病并确诊肌萎缩侧索硬化，这让我联想到我父亲情况也是*年前在患哮喘并发作，我想咨询，在您看来哮喘是否跟肌萎缩侧索硬化有相关性？ 【李晓光大夫】没有相关性，《相约星期二》中莫里教授有哮喘，之后得肌萎缩侧索硬化是偶然现象。 C4.10.53 【咨询】打狂犬疫苗会引起这病吗？我父亲得这病，我现在打了疫苗，左手发涨发热，不会是这病吧？ 【李晓光大夫】打狂犬疫苗不会得肌萎缩侧索硬化，别紧张，另外，你的逻辑也不对呀？你父亲得这病，你现在打了疫苗考虑会得这个病？ C4.10.54 【咨询】有人说断食疗法可以排毒，我以前做维修工作的，会不会是铅造成的？ 【李晓光大夫】铅中毒可以造成肌萎缩侧索硬化的症状，前提是会有其他铅中毒的表现。断食疗法可以排毒的说话缺乏科学研究依据。 C4.10.55怎么优化药物治疗？ 【咨询】根据患者现在的状况，怎么优化药物治疗？(1)用药情况，服用利鲁唑、熊去氧胆酸、阿米替林、乙酰半胱氨酸、度洛西汀、普瑞巴林、维生素B1、维生素C、神经营养剂及芦荟胶囊。(2)身体状况，全身肌肉萎缩严重，体重只75斤(病前135斤)，失语，生活起居都依靠别人，完全不能自理已经三年半多，但目前神智清楚，仅晚上使用呼吸机。近期未查通气功能，呼吸功能不怎么好。她没作胃造瘘，使用鼻饲已一年多啦，她饭量还行，只是一用营养液就难受。我想请教的问题：a.现在使用的药需要调整吗？b.近期有没有新药？c.基因疗法有没有新动向。 【李晓光大夫】应该做一下通气功能，要了解FVC是多少，另体重下降挺多，一定要加强营养。看她药用了不少，如果有些症状已经得到控制，不一定用很多药。只保留利鲁唑，其他药物就别用了。用好无创呼吸机即可，呼吸机仅晚上用时间不够了，要观察一下她的呼吸症状，适当延长用呼吸机的时间。如果有可能做一下血气分析就更好了。近期新药有依达拉奉，熊去氧胆酸加苯丁酸钠，美西律，马赛替尼。她不一定适合了。基因疗法也有突破，针对SOD1基因突变患者的。她没有做过基因检测，不知是否存在基因突变或哪个基因。她有失语，如果想做基因检测，要加上C9ORF72基因的检测。 C4.10.56熊去氧胆酸，辅酶Q10，丁苯酞及利鲁唑能不吃吗？ 【咨询】请问，熊去氧胆酸可以不吃吗？还有辅酶Q10，丁苯酞能不吃吗？现在吃利鲁唑也太费劲了，不吃可以吗？或单吃一个药可以吗？另依达拉奉注射液也必须用吗？ 【李晓光大夫】利鲁唑，依达拉奉注射液，熊去氧胆酸加苯丁酸钠等经过政府监管机构批准治疗肌萎缩侧索硬化。其他药都没有，其他药可以不吃。如果吃利鲁唑片剂费劲，可改成利鲁唑混悬液，用药剂量是一样的，研究认为效果也是一样的。依达拉奉注射液不方便的话，可以改为舌下片。这些药如果家里有条件，及适合吃，值得试，但不是必须吃。熊去氧胆酸苯丁酸钠，丁苯酞，依达拉奉注射液均为叠加在利鲁唑基础上的药物，但目前没有不合在一起的研究。有苯丁酸钠加熊去氧胆酸，加熊去氧胆酸和利鲁唑合用有效的研究，熊去氧胆酸单用药有效的研究未见报道。辅酶Q10是国外经验性用药，有两个临床试验，一个认为有益，一个认为无效。丁苯酞是国内经验性用药，也没有和利鲁唑合用的研究，单药验证研究正在进行，尚无正式研究结论。理论上熊去氧胆酸，苯丁酸钠，辅酶Q10，丁苯酞与利鲁唑作用机制不同，合在一起是合乎目前的学说的。大家可能熟悉肿瘤化疗用好几个药，就是这个原理。因为不是所有病友均有条件服所有的药，每个类型需要服的药也不同。所以选择药物时，要在现有药物中合理选择。所以通常要了解目前可用的药物，要根据自己情况决定服用哪些。因人而异，因型而异，才是用药之道。
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