B8.15肌萎缩侧索硬化（渐冻人）手册

前言

肌萎缩侧索硬化患者在得知诊断不久就发现，自己的症状不断变化及加重。对个人来讲肌萎缩侧索硬化是一个不断挑战的过程，随着肌萎缩侧索硬化的进展，身体失去了某些以往的功能，患者需要发现新的方法来做一些事情。有些方法可能帮助很小，有些可能会改善生活质量。要面对这些挑战。无论读者是患者本人，家庭成员或朋友，可能已经体会到肌萎缩侧索硬化目前就是你生活的一部分。

这本手册的目的是给你一个相对全面的关于肌萎缩侧索硬化的概述。本手册是一本疾病知识及资源指南，从本手册可以获得：①肌萎缩侧索硬化的基本信息；②相关医疗设备和用品的信息；③相关支持机构及医务人员的信息。后两项的资料可能随着时间的推移有较多的变化，在本手册出版之时我们力求做到准确和实用。本手册一方面介绍有关肌萎缩侧索硬化如何影响人体的基本信息。另一方面可以帮助应付疾病，如何有效地使用资源。希望本手册能够做到给肌萎缩侧索硬化患者及家属提供有用的信息和帮助性的建议，帮助患者理智的面对挑战。

本手册提到的肌萎缩侧索硬化（ALS）和运动神经元病（MND）是同一疾病，前者按国际神经病学联盟1998年诊断标准诊断，有可能涵盖经典型肌萎缩侧索硬化，进行性肌萎缩或进行性球麻痹及原发性侧索硬化。而运动神经元疾病则包括了损害运动神经元的疾病所有其它疾病如包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性延髓(球)麻痹、脊髓性肌萎缩、痉挛性截瘫、多灶性运动神经病、平山病及肯尼迪病等多种类型。

肌萎缩侧索硬化是罕见病。有关这一疾病的介绍较少，读懂有关的内容也不容易。建议读者不要试图一下全部读完这本手册，而是首先了解它的内容，然后按照你自己的节奏来读，或者按与患者目前病情有关的章节来读。为了各个章节本身内容的完整，大章节之间会有内容类似但描述方式不同的情况，这种安排主要是为了读者阅读的便利。本手册涉及许多医学术语，有时无法用通俗语言表达，如难以理解，需要咨询临床医生。

本手册仅提供了简要的信息和选择，而非个体化治疗方案。另外为了给国内不同层次的患者及家庭提供全面的信息，我们的许多资料参考了发达国家成熟的经验，但国内许多患者经济条件不一定达得到，不需要照搬。具体治疗应该由从事肌萎缩侧索硬化工作的神经科医生根据患者个人情况制定。一定要明确阅读本手册不能代替在肌萎缩侧索硬化专家处的就诊过程。患者本人或家属应该长期在肌萎缩侧索硬化专病门诊定时的随诊和咨询，为患者提高生活质量提供保证。

我们希望这本手册能够给肌萎缩侧索硬化患者及家属勇气和力量。知识就是力量。力量来源于对所面临的挑战（肌萎缩侧索硬化）的特性的了解。肌萎缩侧索硬化在许多方面都会影响患者的生活，每个患者的需要也会很不一样。这取决于患者的态度以及疾病本身产生影响的程度。

本手册也为广大医生在随访患者时提供参考。

本手册的形式和内容将不断更新，欢迎读者的任何建议。

中国医学科学院北京协和医院神经科

李晓光