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医学科普

胰腺实性-假乳头状瘤

发表者:钱波 6653人已读

一、SPTP的临床表现及病理组织学特点
胰腺囊实性乳头状上皮性肿瘤是一种较为少见的低度恶性肿瘤,Frantz于1959年首先报道了本病。历史上该病曾用名较多,如实性乳头状瘤、乳头状囊性瘤、实性囊性瘤及囊性实性乳头状上皮肿瘤等,1996年WHO将SPTP新分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤。
关于SPTP组织发生尚不清楚,有人认为来源于胰腺小导管,也有人认为起源于胰腺腺泡。但多数学者认为SPTP来源于胰腺的潜能干细胞,具有多向分化的能力。安徽医科大学第二附属医院肛肠外科钱波
SPTP发病机制也尚不清楚,许多学者对该肿瘤进行了雌激素受体、P53、K-RAS等方面的研究,但均未发现明确的相关性,有学者认为SPTP与胰腺癌的发病机制不同,分别属于两种不同的基因通路。
据统计该病占胰腺原发肿瘤的0.17%~2.5%,该病年轻女性多见,尤其多发生于黑人和东亚的年轻女性,男性罕见,但其恶性程度高于年轻女性患者,据统计,84%的患者年龄存35岁以下,59%患者年龄在25岁以下。
临床上,患者多以腹部肿块或腹痛就诊,但有20%患者无临床症状,而在腹腔镜手术或影像学检查中偶然发现,一般各项生化检查均正常。肿瘤可发生于胰腺各部,以体尾部多见,约占65%,偶有报道位于腹膜后与胰腺无关,被认为来源于异位的胰腺组织。肿块多呈卵圆形,境界清楚,有纤维包膜,多向胰外生长,大小2.5~20cm,平均10cm。肿瘤内可出现出血、坏死、囊变、钙化。
不少学者认为,该瘤的典型病理学特征是:大体观察肿瘤呈囊实性并伴有不同程度假性囊肿的形成,肿块中央为出血坏死碎片,周围为分叶乳头状浅褐色实性组织。镜下显示形态一致、无异型的瘤细胞排列呈片状和假乳头状,尤其是纤维轴心的假乳头结构是诊断SPTP的重要标志。SPTP的特征性超微结构包括:电镜观察肿瘤细胞内含有大量的0.8~1.2um类似酶原的颗粒小体,有界膜,电子密度不均;胞浆内有环形排列的板状结构。肿瘤与正常胰腺组织分界清楚,囊壁偶可见钙化。肿瘤生长可侵犯邻近组织,如胃、十二指肠、大血管等,但胰头部肿瘤较少累及胆总管引起梗阻性黄疽。该瘤生长缓慢,SPTP倍增时间约为765天,预后较好,多数肿瘤能被完整切除而治愈,仅5%局部复发,极少数有淋巴结、肝脏、腹膜转移。即使发生肝转移经合理治疗后仍较好。
二、SPTP的影像学特点
根据本组SPTP病例并结合文献提示,SPTP的CT和MRI表现有如下主要特点:
(1)胰腺区囊实性肿块,平扫实性结构与肌肉密度类似,造影后动脉期呈轻度增强,门静脉期呈明显增强,出血、坏死、囊变区在增强前后均呈低密度,无增强,但其密度高于水,MRI在显示肿瘤内部不同组织结构方面较CT具有较大的优势。
(2)囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤,实质部分呈附壁结节或“浮云征”,或实囊部分相间分布。
(3)实性结构为主的肿瘤,囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下呈串珠状。
(4)肿瘤呈圆形或椭圆形,边缘可有轻度分叶,体积一般较大,但无论肿瘤在胰腺的什么部位,都较少引起胆总管和胰管扩张。即使胰管扩张,其程度也较轻,与胰头区肿瘤的大小不成正比。
(5)肿瘤因包膜及假包膜形成,一般边界清晰,据文献报道包膜完整是否是判断肿瘤的良性或低度恶性的重要依据。
(6)病变中出现钙化者均以病变边缘环形或不规则钙化为主,部分病例可见点状钙化斑。
(7)肿瘤可发生于胰腺的任何部位,无特异性,缺少诊断价值。
三、鉴别诊断
SPTP是一种低度恶性的胰腺肿瘤,手术治愈率高,须和其它胰腺肿瘤相鉴别。
(1)畸胎瘤:典型畸胎瘤不难区别,但当伴有不典型的钙化并缺少脂肪时和本病的鉴别比较困难,年龄、性别对其鉴别有一定意义。
(2)腺泡细胞癌:多发于老年男性,恶性程度高,预后差,影像学表现胰腺局部实质肿块或弥漫肿大,境界不清,密度均匀或欠均,肿瘤中心坏死液化,胰尾萎缩,胰周脂肪间隙消失,肿瘤侵及血管、淋巴结转移、胰管及胆管扩张。
(3)胰腺假性囊肿:常有胰腺炎病史,病灶位于胰腺内或外,多呈圆形,囊壁薄而均匀且无钙化,没有壁结节。囊内无间隔,无分叶状改变。
(4)无功能性胰腺内分泌细胞肿瘤也好发于年轻女性,表现为胰腺区软组织肿块影,不发生中心出血坏死或囊变,发生肝转移及淋巴结肿大较多见,增强动脉期多呈高密度影。

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发表于:2010-02-02 19:55

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