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医学科普

甲亢性肌病的诊断标准和临床表现是什么?

发表者:秦黎明 17315人已读

     甲亢伴发肌肉病变称为甲亢肌病。1835年Graves首次描述甲亢肌病,此后发现本病临床颇为常见,有人报告在54例未加选择的甲亢病人中有44例存在肌病,足证其发病率之高。本病有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。 咸阳市中心医院心血管内科秦黎明
  
  急性甲亢性肌病
  急性甲亢性肌病比较罕见,发病机理不清,发病迅速,表现为进行性严重肌无力,病人在数周内可见说话、吞咽困难,发音障碍,复视及四肢无力,表情淡漠,抑郁,也可合并甲亢危象,引起呼吸肌麻痹时可见呼吸困难,甚或呼吸衰竭,病势凶险。
  
  慢性甲亢性肌病
  本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。
  
  甲亢性周期麻痹
  本病临床上较为常见,发病率为3.8%~6%,年轻男性发病率较高。发作前,多无明显前驱症状,常在一定诱因如饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、寒冷、注射葡萄糖及胰岛素等情况下发作,发作时双下肢或四肢瘫痪,严重者可致呼吸肌麻痹。本病不仅和周期性麻痹的临床症状相似,而且和周期性麻痹一样,补钾后症状亦可迅速缓解,因此可以认为本病的发病与机体的钾代谢和分布异常有关。
  甲亢性周期麻痹的发作时间呈多样性,短者数十分钟,长者可数天,发作频率可一天数次,也可数年一次。发作时肌肉麻痹轻重因人而异,轻者肢体只能移动,不能坐起或站立,重者则肢体完全不能活动。体检时患者神志清晰,无感觉障碍和颅神经受累征,腱反射减弱或消失。化验血钾多降低,心电图可见低血钾改变。甲亢治愈后,病情不再发作,少数患者仍有发作者,可能是同时存在着甲亢和周期性麻痹两种病变。
  
  甲亢伴重症肌无力
  甲亢和重症肌无力均为和遗传有关的自身免疫性疾病,两者可同时发病,也可先后发病,因果关系不清,发病率约为1%~5%。甲亢伴重症肌无力和通常所说的重症肌无力两者的临床表现相同,受累肌肉以眼肌、面部肌肉及吞咽肌肉最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为:单眼睑下垂,偶见双眼睑下垂,复视,眼外肌活动受限,语言欠清,咀嚼无力,饮水咳呛,吞咽困难,头部沉重,颈项疲软,两臂上举无力,上楼困难,下楼易跌,起立困难,甚或因呼吸肌受累而见呼吸困难,紫绀,严重病人可致呼吸停止。其特点是一做肌肉运动,肌肉很快出现无力。
  
  甲亢性眼肌麻痹
  甲亢性眼肌麻痹是和免疫功能障碍有关的眼部组织损害性病症,常与突眼并存,主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等。
  
  甲亢并周期性麻痹 
  周期性麻痹血钾可增高、正常或降低,但甲亢周期性麻痹者血钾多降低,周期性麻痹可发生于甲亢之前、甲亢症状明显时或甲亢缓解之后。男性比女性多,一般在使用抗甲亢药物和对症治疗后,病情可以缓解。甲亢并周期性麻痹的发生与甲状腺素的合成和释放过多有关,是由于甲亢患者的糖负荷或饱餐后的血糖水平升高,随着糖氧化、分解、利用过程加快,细胞外K+迅速移向细胞内,血钾分布异常所致。部分患者在情绪激动以后发生,其原因是交感神经兴奋,肾上腺素,甲状腺素大量释放,血糖升高,同样致血钾分布异常。
  其诊断依据有以下几个方面:
  (1)有甲亢的临床表现。
  (2)急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,上肢轻。
  (3)摄131I率、T3、T4值高于正常。
  (4)血清钾低,心电图有低钾改变。
  (5)补钾治疗瘫痪迅速恢复。
  
  参考资料:
  甲亢并周期性麻痹与周期性麻痹如何区别?  
  周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。发作可持续数小时至数日,劳累,精神紧张、寒冷、高碳水化合物饮食、注射胰岛素及葡萄糖等均能诱发。不少病例发作时血钾减低,钾盐可以预防或终止麻痹发生。
  当周期性麻痹症状较重而甲亢症状不典型时,由于病人常多诉周期性麻痹症状,而临床上亦有典型的周期性麻痹体征,故对甲亢易造成漏诊。因此提示临床上出现原因不明的肢体瘫痪,尤其是在高糖饮食或情绪激动后症状明显者,必须详细询问有否甲亢的其它表现及病史,并作相应的有关甲亢的辅助检查,以此来区别二者。
  
  甲亢伴重症肌无力的诊断依据是什么?  
  在临床上甲亢病人可发生肌无力和肌萎缩,其原因可能是大量甲状腺素使线粒体中氧化磷酸化过程加速,大量热能消耗,于是肌肉收缩和维持张力所必须的高能磷酸键供给不足;且甲状腺素过多,直接影响能量代谢。临床上根据病变涉及的不同部位,分为:单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全分型四种。
  本病的诊断依据:
  ①有甲亢的主要临床表现:如怕热多汗,多肌善食,体重减轻,头晕手颤,心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
  ②有典型的重症肌无力临床表现,疲劳后加重,休息后减轻等特点。
  ③新斯的明或腾喜龙试验阳性。
  ④摄131I率、T3、T4值高于正常。
  ⑤乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度增高。
  ⑥肌电图主要出现渐减波现象,即开始电位正常,以后波幅或频率渐减低。
  ⑦按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。
  (本文录自《3200个内科疾病诊断标准》贝政平主编 科学出版社 1996年)
  
  甲亢伴重症肌无力与重症肌无力如何鉴别?  
  甲亢可伴发重症肌无力,甲亢和重症肌无力可同时发病,也可先后发生,关于此两种疾病之间的关系目前尚不明确。两者都是和遗传有关的自身免疫性疾病,均可存在胸腺肥大,血液中均可查出抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体。甲亢伴重症肌无力和一般的重症肌无力临床表现相同,最常受累的肌肉为眼肌、延髓肌,其次为颈、躯干和四肢肌肉。其临床表现的共同特征为:①受累骨骼肌极易疲劳,经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转;②肌无力病程和症状有波动,时好时坏,朝轻夕重;③患者无感觉障碍,无明显肌肉萎缩。这二者的主要区别就在于重症肌无力患者不存在甲亢的症状、体征和相关的实验室检查的改变。
  
  慢性甲亢性肌病的诊断依据是什么?  
  甲亢患者都有不同程度的肌无力和肌肉萎缩,只有当病人肌无力、肌肉萎缩和体重下降为主要临床表现时才称为慢性甲亢性肌病。其诊断依据有:
  (1)有甲亢和肌病两方面的症状。
  (2)血清摄131I率、T3和T4值高于正常。
  (3)肌电图和肌活检符合肌原性疾病。
  (4)针对甲亢治疗效果显著。
  (5)患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。
  
  怎样治疗甲亢性肌病?
  甲亢性肌病包括慢性甲亢性肌病、急性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性麻痹和甲亢伴发重症肌无力五种。
  对于甲亢性肌病的治疗应分轻重缓急。一般情况下,急性甲亢性肌病病势急剧,需进行监护抢救,治疗与甲亢危象同,参见171问。必要时行气管切开术,但多数患者在1~2周内死亡。慢性甲亢性肌病因病情轻重大多与甲亢的严重程度有关,所以只要甲亢得以控制,肌病即好转,一般不需特殊处理。突眼性眼肌麻痹是恶性突眼的组成部分,治疗方面详见172问。甲亢性周期麻痹,临床上较为常见,发作时,应立即补钾,可口服氯化钾3克,每6~8小时一次;或氯化钾1~2克加入生理盐水500毫升内静滴,有时可用到3~5克/天,以每小时不超过 1克为宜。通常1~5小时后肌体的活动恢复。抗甲亢治疗,病情控制后周期性麻痹发作可消失。在甲亢的治疗过程中,心得安20~40毫克,每6小时一次口服,能减轻或防止甲亢性周期麻痹的发作。但这时测患者血钾仍低,提示甲亢性周期麻痹和β受体有关,且心得安的作用是在低血钾的环节之后。重症肌无力的治疗应在积极控制甲亢的原则下进行,关于甲亢对重症肌无力的影响,目前意见尚不一致。对肌无力的治疗可使用抗胆碱酯酶药物,轻症者选用新斯的明每日5~15毫克,或吡啶斯的明每日60~120毫克,酶抑宁每日10~20毫克,分次口服。重症者可用酶抑宁每日30~50毫克,吡啶斯的明每日180~300毫克,分次口服,或新斯的明0.5~1 毫克肌肉注射,每4~6小时一次。对严重的全身型、延髓型重症肌无力患者,抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者,可使用糖皮质激素类药物,如促肾上腺皮质激素每日100单位,肌注或静滴;强的松30~140毫克口服,每日或隔日一次,症状好转后逐渐减量至停药。但应用糖皮质激素可使重症肌无力症状一过性加重,严重者诱发肌无力危象,因此应在作好气管切开和人工呼吸的准备下给予治疗。对病程较长,肌无力严重,药物疗效不佳者,可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除,但疗效不一,各家报道差异较大

甲亢性肌病包括慢性甲亢性肌病、急性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性麻痹和甲亢伴发重症肌无力五种。
其诊断依据有:(1)有甲亢和肌病两方面的症状。(2)血清摄 131 I率、T 3 和T 4 值高于正常。(3)肌电图和肌活检符合肌原性疾病。(4)针对甲亢治疗效果显著。(5)患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。
本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转


甲亢伴发肌肉病变称为甲亢肌病。1835年Graves首次描述甲亢肌病,此后发现本病临床颇为常见,有人报告在54例未加选择的甲亢病人中有44例存在肌病,足证其发病率之高。本病有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。
  
  急性甲亢性肌病
  急性甲亢性肌病比较罕见,发病机理不清,发病迅速,表现为进行性严重肌无力,病人在数周内可见说话、吞咽困难,发音障碍,复视及四肢无力,表情淡漠,抑郁,也可合并甲亢危象,引起呼吸肌麻痹时可见呼吸困难,甚或呼吸衰竭,病势凶险。
  
  慢性甲亢性肌病
  本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。
  
  甲亢性周期麻痹
  本病临床上较为常见,发病率为3.8%~6%,年轻男性发病率较高。发作前,多无明显前驱症状,常在一定诱因如饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、寒冷、注射葡萄糖及胰岛素等情况下发作,发作时双下肢或四肢瘫痪,严重者可致呼吸肌麻痹。本病不仅和周期性麻痹的临床症状相似,而且和周期性麻痹一样,补钾后症状亦可迅速缓解,因此可以认为本病的发病与机体的钾代谢和分布异常有关。
  甲亢性周期麻痹的发作时间呈多样性,短者数十分钟,长者可数天,发作频率可一天数次,也可数年一次。发作时肌肉麻痹轻重因人而异,轻者肢体只能移动,不能坐起或站立,重者则肢体完全不能活动。体检时患者神志清晰,无感觉障碍和颅神经受累征,腱反射减弱或消失。化验血钾多降低,心电图可见低血钾改变。甲亢治愈后,病情不再发作,少数患者仍有发作者,可能是同时存在着甲亢和周期性麻痹两种病变。
  
  甲亢伴重症肌无力
  甲亢和重症肌无力均为和遗传有关的自身免疫性疾病,两者可同时发病,也可先后发病,因果关系不清,发病率约为1%~5%。甲亢伴重症肌无力和通常所说的重症肌无力两者的临床表现相同,受累肌肉以眼肌、面部肌肉及吞咽肌肉最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为:单眼睑下垂,偶见双眼睑下垂,复视,眼外肌活动受限,语言欠清,咀嚼无力,饮水咳呛,吞咽困难,头部沉重,颈项疲软,两臂上举无力,上楼困难,下楼易跌,起立困难,甚或因呼吸肌受累而见呼吸困难,紫绀,严重病人可致呼吸停止。其特点是一做肌肉运动,肌肉很快出现无力。
  
  甲亢性眼肌麻痹
  甲亢性眼肌麻痹是和免疫功能障碍有关的眼部组织损害性病症,常与突眼并存,主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等。
  
  甲亢并周期性麻痹 
  周期性麻痹血钾可增高、正常或降低,但甲亢周期性麻痹者血钾多降低,周期性麻痹可发生于甲亢之前、甲亢症状明显时或甲亢缓解之后。男性比女性多,一般在使用抗甲亢药物和对症治疗后,病情可以缓解。甲亢并周期性麻痹的发生与甲状腺素的合成和释放过多有关,是由于甲亢患者的糖负荷或饱餐后的血糖水平升高,随着糖氧化、分解、利用过程加快,细胞外K+迅速移向细胞内,血钾分布异常所致。部分患者在情绪激动以后发生,其原因是交感神经兴奋,肾上腺素,甲状腺素大量释放,血糖升高,同样致血钾分布异常。
  其诊断依据有以下几个方面:
  (1)有甲亢的临床表现。
  (2)急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,上肢轻。
  (3)摄131I率、T3、T4值高于正常。
  (4)血清钾低,心电图有低钾改变。
  (5)补钾治疗瘫痪迅速恢复。
  
  参考资料:
  甲亢并周期性麻痹与周期性麻痹如何区别?  
  周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累

甲亢性肌病包括慢性甲亢性肌病、急性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性麻痹和甲亢伴发重症肌无力五种。
其诊断依据有:(1)有甲亢和肌病两方面的症状。(2)血清摄 131 I率、T 3 和T 4 值高于正常。(3)肌电图和肌活检符合肌原性疾病。(4)针对甲亢治疗效果显著。(5)患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。
本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。

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发表于:2012-08-24 21:49

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