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医学科普

反复口腔溃疡背后,竟藏着这些可怕的危险因素?!

发表者:阙文忠 639人已读

白塞病(Behçet's disease)是一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病,以反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征,并可累及全身任何大小和类型的血管。福建省南平市第一医院风湿免疫科阙文忠

致残致死的血管病变

2012年Chapel Hill会议的血管炎分类标准中,白塞病被归类为可变血管炎(VVV)。合并有大血管病变称为血管白塞病,包括动脉/静脉血栓,浅静脉炎以及动脉狭窄、闭塞、动脉瘤形成,并被纳入了2013年白塞病国际标准(ICBD)。

血管病变患病率1.8%~51.6%。我国患病率为7.7%,是白塞病致残致死的主要原因,因此重视白塞病血管病变对早期诊断和治疗,改善预后具有重要意义。

临床病症

1. 静脉受累较为常见

白塞病静脉受累占血管白塞病的70%~75%,主要表现为在静脉炎的基础上有血栓形成、皮肤浅静脉炎,也可有栓塞性静脉炎表现。

我们的研究结果表明,白塞病血栓形成发病率约12%,常见于病情活动的男性患者,且95%呈多发性。

2. 动脉受累发生率低

约30%的白塞病动脉受累无症状,白塞病动脉受累的临床发生率仅为5%~15%,表现为动脉瘤、动脉狭窄和闭塞。

动脉瘤包括真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤。我们的研究显示,动脉瘤常在发病数年后出现,偶为首发症状。动脉瘤发病时病情常活动,预后较差。

3. 肺血管病变病死率高

肺动脉受累(PAI)包括肺动脉瘤和肺动脉血栓形成。

白塞病患者的DVT与发生炎症的血管壁黏附紧密,不易脱落造成栓塞,但白塞病患者肺血管病变引起的肺血管炎,可损伤内膜,导致肺动静脉内多发血栓形成。

白塞病伴发PAI发生率< 5%,但病死率高达25%。

4. 心脏受累预后较差

白塞病的心脏受累包括心瓣膜病变、心肌炎和心包炎等。

其中心瓣膜病变以主动脉瓣受累多见,常合并升主动扩张或升主动脉瘤。围术期激素和免疫抑制剂的应用可以减少术后严重并发症的发生。

心脏内血栓形成(ICT)罕见但严重,病死率高,多见于年轻男性,多为右心受累,常累及心室,但无心室收缩障碍。

冠状动脉受累在临床上亦较为罕见,临床主要表现为心肌梗死和(或)心绞痛,伴有相应的心电图改变和心肌酶谱动态演变,少数患者无临床症状。

如何治疗?

1. 免疫抑制占主导地位

免疫抑制剂能够减少血管炎症反应,有利于治疗血栓病变,减少血栓复发,并能提高动脉病变缓解率。

EULAR的白塞病的治疗意见指出,对急性DVT,推荐使用糖皮质激素,免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A;对肺动脉瘤或外周动脉瘤,推荐使用糖皮质激素和环磷酰胺。

2. 生物制剂可有效改善病情

研究表明,对于严重血管白塞病患者,传统糖皮质激素和免疫抑制治疗效果不佳,或者不能耐受传统免疫抑制治疗者,使用生物制剂,尤其是TNF-α抑制剂能够有效改善病情。

2016年EULAR会议上,对难治性白塞病合并静脉血栓和动脉瘤患者,推荐单抗类TNF-α抑制。已有多项研究证实其对难治性大动脉炎患者的疗效。

3. 针对性采用抗凝治疗

白塞病合并DVT为炎性血栓,不易脱落,肺栓塞风险低;无明确证据显示易栓倾向增加;且单独应用抗凝的患者,血栓复发率仍较高;合并动脉瘤者抗凝可能增加出血风险。

基于以上原因,2008年EULAR提出治疗白塞病的意见中指出,尚无资料提示,使用抗凝药物、抗血小板或纤溶药物治疗白塞病伴发DVT或者动脉病变后作为抗凝治疗会获益。

但近几年多项研究证实免疫抑制治疗联合抗凝可降低血栓复发风险,且2项大规模研究显示抗凝的出血风险较低,因此2016年EULAR推荐,对于顽固性静脉血栓,除外合并肺动脉瘤,可以考虑抗凝治疗。

4. 慎重选择手术时机

血管白塞病的手术适应证和时机仍有争议。当动脉瘤破裂或即将破裂和动脉阻塞时,需外科手术治疗。

除紧急情况,应该慎重选择手术时机。血管内介入治疗侵袭性低,还能降低围手术期并发症发生风险。

转载

来源:中华风湿病学杂志, 2016,20(12): 793-795.

本文为转载文章,如有侵权请联系作者删除。

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发表于:2018-01-13 00:30

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