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医学科普

烟雾病

发表者:任军 1863人已读

烟雾病又叫Moyamoya

 

      Moyamoya病在1957年由日本学者TakeuchiShimizu因为双侧颈内动脉发育不全首次报道,1967SuzukiTakaku正式命名为Moyamoya 病。Moyamoya日语的意思是烟雾状的、朦胧的、模糊不清的状态。此病年发病率是0.35/10万人,东方人种发病率高,白种人发病率很低。男女性别比是11.7,女性稍占优势。单发病例常见。可见于各年龄段,10岁以下占优势,30-40岁发病少。兰州大学第二医院神经外科任军

Moyamoya病可引起脑缺血(短暂性缺血性脑发作和脑梗塞)及脑出血(脑内、脑室内、蛛网膜下腔出血)。儿童的症状主要是反复或偶尔发作的TIA(轻瘫、单瘫和感觉障碍),也可出现头痛、不随意运动和癫痫。所有可引起过度换气的行为,如哭闹、演奏口琴等可导致脑动脉收缩,诱发TIA。随着疾病的发展,可出现脑梗塞和持久的神经功能损害及智力减退。后期出现脑内出血、严重残疾和生命危险。

临床诊断的依据是脑血管造影。诊断标准是:1. 颈内动脉的末端部和大脑前和/或者大脑中动脉的近心断狭窄或闭塞;2. 在闭塞动脉附近血管造影动脉期看见异常血管网;3. 累及双侧。近年来用MRIMRA也可诊断。双侧累及是确诊病例,单侧累及是可疑病例。儿童的可疑病例在1-2年内可发展为双侧,而成人倾向于不变化。

    EEG在儿童Moyamoya病中是一项有用的检查。其特征性发现是过度换气停止后“重建”20-60s的慢波。这种现象认为与缺血性脑组织灌注亚降低有关。

组织病理学显示动脉的损害主要位于Willis环前半部分,由于动脉内膜增厚,动脉官腔狭窄或闭塞。大动脉内膜异常层状增厚,弹力层明显扭曲,通常少见内弹力层断裂和炎性细胞渗透,很少见脂质沉积。在狭窄段血管壁上常可见血栓,

Moyamoya病的病因至今依然不清。由于东方人种发病率较高,白种人种发病率很低,存在家族性病例。应该考虑多因素遗传因素。

Moyamoya病的治疗分内科和外科治疗。目前没有有效的内科治疗方法可阻止疾病的发展。直接旁路手术(颞浅动脉-大脑中动脉,STA-MCA血管吻合)和间接旁路手术(脑表面贴附血管化的软组织)可以改善缺血的脑循环和临床症状。对儿童首选间接旁路手术。大多数患者在旁路手术后几个月缺血性发作消失。

 

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发表于:2009-12-14 20:53

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