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医学科普

脊髓空洞症

发表者:王维化 4875人已读

脊髓内由于多种原因的影响,形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退与消失而探感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。临沭县中医院神经内科王维化

Gardner(1965)提出本症常伴有枕骨大孔区畸形.如先天性小脑扁桃体下疝、颅脊区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等,并由此使第四室中孔闭塞。第四脑室内脑脊液存在搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,逐渐形成脊髓空洞症。本病多发于颈段及上胸段亦支持这种观点。脊髓蛛网膜下腔之脑脊液搏动波也朗传导至脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使中央管事管膜分离而在中央管旁形成空腔.称为脊髓空洞性积水。在此则统称为行髓空洞症。此症状多见于青年与中年。

[临床表现]

脊髓空洞症的脑床表现有三方面.症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。早期病人症状比较局限和轻微,晚期则发展至截瘫

1)感觉症状;根据空洞位丁脊髓须段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单例上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障得力特点,痛、温觉消失或减退,深感觉存在。症状也可为两侧性。

2)运动症状:颈、胸段脊髓空洞影响前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力,肌张力下降.尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。而—侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪.肌张力几进,病理反射阴性。晚期病例瘫痪加重。

3)植物神经损害症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,出现霍纳氏综合征、病变相应节段,肢体与躯干皮肤少汗,温度降低、指端、指中角化过度,萎缩、失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与损伤。晚期病人出现大小便障碍。

[治疗]

一般治疗采用神经营养药物.过去曾试用放射治疗。疗效皆不确切。鉴于本病人缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形从小脑扁桃体下疝畸形.而且这些又被认为与病出有关。因此明确诊断后趋向了采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的长期效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是:1. 进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。2. 作空洞切开分流术。使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。

1)颅后窝、颅须文界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕人孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。

2)脊髓空洞切开分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。

3)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。

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发表于:2008-07-18 13:29

患者评价
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    1***e 2008-08-10

    这样可以完全好吗

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