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医学科普

什么是白塞病的“三联征”?

发表者:陈永 人已读

什么是白塞病的“三联征”?

白塞病常出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎,累及的这三个部位称为“三联征”。白塞病是慢性全身性血管炎症性疾病,本病还可累及皮肤、神经系统、消化道、心血管、附睾等器官,并表现出相应的临床症状。复旦大学附属华东医院免疫风湿科陈永

    以口腔溃疡为首发症状者约占85%。全程发生者在95%以上。溃疡可为单发或多发,一般为3~5个,散在分布于舌尖及其边缘、齿龈、下唇或上唇内侧缘和颊粘膜等处。轻型者呈滤泡性口炎,溃疡浅,数天内可自愈;重者表现为较重的溃疡性口炎,开始为小结节,很快发展成米粒至黄豆大小且深的溃疡,边界清楚呈圆形或类圆形,周围绕以清晰红晕,基底污灰色,2~4周或更长时间才愈合,溃疡较深者可留有疤痕。最重型者称疱疹性口炎,溃疡小而密集但较浅,可多达数十个,分布于口腔粘膜任何部位,全身症状多较为严重。溃疡常有明显疼痛,影响进食,伴发感染时常有口腔恶臭。

白塞病口腔溃疡、眼炎表现

生殖器溃疡发生率在60%左右。男性多见于阴囊、阴茎和龟头,一般发生者较少且症状轻;女性主要见于大、小阴唇,疼痛症状明显,个别女性出现宫颈广泛大片溃疡,表现白带增多,无疼痛。女性生殖器溃疡损害程度较重,愈后常留疤痕。溃疡可以反复发作,但复发率低于口腔溃疡

白塞病外阴部溃疡表现

皮肤损害为本病的常见症状之一,发生率仅次于口腔溃疡,约占60%~95%。大多见于粘膜损害之后。皮损可为丘疹、水疱、脓疱、毛囊炎、痤疮、疖、脓肿、结节性红斑和多形性红斑等表现。具有一定诊断意义的表现有:

a. 结节性红斑:是本病最多见的一种皮损。主要见于下肢,特别是小腿伸侧。一般为蚕豆大小,中等硬度,几个至十余个不等,散在分布。消退后留轻度色素沉着斑,少数可形成溃疡。新发皮下结节周围可有约1~37.5px宽的鲜红色晕,称为红晕现象。

b. 毛囊炎样损害:又称假性毛囊炎,有两种表现形式。一种为丘疹脓疱性损害。米粒至绿豆大暗红色丘疹,顶端或见小脓头,一般不破溃,多于1周后吸收或留轻度色素斑,数目较少,主要分布于头面和胸背上部,部分患者尤其男性患者两侧口角至鼻根联线所形成的三角形区域常出现复发性红色丘疹及脓疱,形成特殊面容;另一种为痤疮样结节损害,数目较多,分布于全身皮肤包括外阴和肛周等处。初为红色丘疹,而后顶端出现米粒大脓疱,但无毛发穿过,其基底部则为浸润性硬结,周围有较宽的红晕,具特征性。损害呈反复发作与缓解交替病程,细菌培养阴性,抗生素治疗无效。

c. 皮肤针刺反应:白塞病患者皮肤对轻微外伤的反应性增加,可见针刺反应阳性表现。其方法是用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入皮内约12.5px,沿纵向稍作捻转后退出,经24~48小时后观察针眼处的皮肤反应。阳性反应常在24小时左右在针眼处发生毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变,48小时左右最明显,约4~5天自行消退。若针刺48小时后局部无异常者则判为阴性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约20%。临床于肌肉、皮下和静脉注射或针灸等刺伤皮肤真皮层后,于次日在针眼处发生粟粒大红丘疹或脓疱,反应重时周围尚可见红晕及底部小结节。病情活动时反应阳性率高,缓解时反应程度弱且阳性率低,病情稳定后可以转为阴性。据此已将针刺反应阳性作为诊断白塞病的指标之一。

白塞病皮肤结节红斑表现

白塞病眼部病变常出现于白塞病发病后2至3年。此间隔期也可长达14年。的特征为复发性葡萄膜炎和视网膜血管炎。大部分患者以单侧前葡萄膜炎的急性发作为首发表现,适当的治疗后可迅速缓解,但也可表现为慢性病程,逐渐发展至双侧后葡萄膜炎以及全葡萄膜炎。以视网膜、视盘的缺血性改变为起始的不可逆性进展性眼部病变常常发展为严重的全葡萄膜炎并伴有一系列并发症,如黄斑水肿、玻璃体混浊、青光眼以及白内障等。眼部病变发生4~8年后若无规范治疗约44%患者可致失明。

                                                       (陈永,管剑龙)


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发表于:2016-04-10 20:42

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