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医学科普

什么是皮毛窦?

发表者:尚爱加 747人已读

1、概述

皮毛窦,又称藏毛窦、潜毛窦,是开口于身体中线皮肤的外胚层管道,深处可终止于皮下至硬膜囊的任何一点。属于畸形发育,可出现在枕部至骶尾部的任何部位,并以腰骶部最常见。多数均伴有脊髓拴系、脊髓纵裂畸形、脊髓先天性肿瘤等神经管畸形疾病。据报道,先天性皮毛窦的发病率约为12 500好大夫工作室神经外科尚爱加

2病因

先天性皮毛窦首先是由WalkerBucy提出的,其发生机制与胚胎早期的变异有关。在胚胎38周,神经管闭合过程中胚胎背部的神经外胚层与皮肤外胚层本应分离,这时如果受到各种因素的影响导致两者不能完全分开,则会导致形成先天性皮毛窦。由于先天性皮毛窦的发生与神经管闭合异常相关,因此其多伴有脊髓拴系、脊髓纵裂畸形、脊髓先天性肿瘤等神经管畸形,且易并发细菌性脑膜炎。

3症状

  1)皮毛窦所伴发疾病的症状。表现为皮毛窦合并的脊髓纵裂畸形、脊髓拴系、皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤等引起的神经功能障碍,如大小便障碍,单侧或双侧下肢肌无力,腰骶部或下肢疼痛、麻木、感觉减退等。

  2)皮毛窦感染所引起的继发症状。少数皮毛窦患者瘘口常间断性渗出无色透明或黄白色分泌物,并反复感染,出现局部红、肿、热、痛等症状。若细菌由瘘口进入硬脊膜内,引起脊髓内脓肿,可表现为发热,脊髓受累节段分布区的疼痛,也可在短时间内出现脊髓压迫症状,表现为病变平面以下的运动、感觉和括约肌功能障碍。若感染扩散则会出现高热、惊厥、精神不振、昏迷等脑膜炎的相关症状。

4体征

  1)从外观上看,皮毛窦瘘口常常呈“针尖样”,伴或不伴有周围脂肪瘤突出、橘皮样改变、异常毛发增生、色素沉着、毛细血管瘤等皮肤外观异常(见图示)。有的瘘口有清亮液体渗出(可能的脑脊液漏)或豆渣样分泌物,感染时瘘口周围红肿甚至流脓。瘘口也可藏于皮下(隐匿)牵拉皮肤形成小凹,顺窦口上寻可见窦道。

  2)随着疾病的进展,多数患者会出现单侧或双侧下肢马蹄内翻足、高弓足,会阴部或足部皮肤溃疡等不良后果。

皮毛窦.png

5诊断

皮毛窦是可能存在的神经管畸形及先天性肿瘤的重要提示。多数无症状的患者几乎都是因腰骶部或腰部皮毛窦而就诊,进一步检查后发现存在伴发的神经管畸形。反之,若存在中枢神经系统感染或神经管畸形,切莫忽视可能存在的皮毛窦。细致的查体十分重要,要沿神经中轴从颅顶至骶尾部观察是否存在异常皮损表现。诊断时忌用探针盲目探查或经外口注入示踪染色剂;切莫反复挤压皮毛窦,避免逆行感染MRI检查在术前即可明确窦道是否进入椎管内,是否合并椎管内先天性肿瘤及其他伴发的神经管畸形。

6鉴别诊断

1骶尾部单纯皮肤凹陷:这种凹陷位于低的位置,直径在几毫米至1-2厘米之间,多呈圆形,有的呈细长沟状,或呈裂隙状,扒开两端可见凹陷的底部,一般是类似正常皮肤,底部常可触及尾骨尖,没有分泌物。这种凹陷不与椎管内相通,也不影响脊髓和神经的发育及功能,大多无需治疗。

2疖、痈、肛瘘:疖生长在皮肤,由皮肤突出,顶部呈黄色。痈有多个外孔,内有坏死组织。肛瘘的外口距肛门近,瘘管行向肛门,扪诊有索状物,肛管 内有内口,有肛门直肠脓肿病史。而皮毛窦的走行方向,多向颅侧,很少向下。

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发表于:2020-07-15 17:19

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