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主任医师 副教授
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医学科普

什么是脊膜膨出?

发表者:尚 爱加 62人已读

脊膜膨出meningocele)属于先天性神经管畸形,是指先天性棘突和椎板缺如,椎管内容物由缺如处向椎管外膨出,可发生在脊柱任何节段,腰骶部多见。向后方膨出多见,少见有向前方或侧方的膨出。北京301医院神经外科尚 爱加

、病因

目前已知母亲孕期叶酸缺乏或叶酸代谢障碍是神经管畸形发生的危险因素,但并非唯一因素,目前对于神经管畸形的其他致病原因还在进一步研究中,高龄生育、携带影响叶酸代谢通路的异常基因等都可能是导致神经管畸形的危险因素。另有研究表明,不同人种、不同地域间发病率有一定差异,孕妇服用卡马西平、丙戊酸钠等药物,可能在一定程度上增加神经管畸形的风险。

脊膜膨出患者背部中线常有外观可见包块,包块内为脑脊液,与蛛网膜下腔沟通,包块会随着脑脊液的冲击而不断增大。当包块收到外力(如拍击、挤压等)时,可使蛛网膜下腔脑脊液压力突然增高,传导至颅内导致急性颅内压增高,诱发头痛,同时脑脊液的快速冲击可以刺激腰骶神经,触发神经痛或急性大小便障碍。脊膜膨出多合并脊髓拴系,脊膜膨出患者也有脊髓圆锥牵拉损伤导致的一系列症状,如大小便异常、下肢畸形、感觉运动障碍等。

二、临床表现

1.腰背部包块:患儿出生时常可见背部中线处包块,以腰骶部常见,大小不一,通常为圆形,可有毛发、色素沉着、皮毛窦(藏毛窦)等外观表现。哭闹时包块张力增加,随患儿生长发育包块可逐渐增大。婴幼儿其他临床表现不明显,腰背部包块常为婴幼儿的首发和唯一症状。

2.大小便异常:小便异常以排尿困难、排尿费力最为常见,也可以有尿频、尿急、夜尿增多、夜间遗尿等症状。幼儿常表现为腹压增加(剧烈运动、大笑、咳嗽)时尿失禁。到疾病后期常发展为真性尿失禁,即小便完全没有感觉。大便障碍以大便干燥、费力,大便次数减少最为常见,严重的可有大便失禁。

3.下肢感觉运动异常:下肢麻木,以远端(脚趾、脚背、脚后跟、腿后方)麻木最为常见。下肢远端无力,以脚趾、脚踝无力较为常见,少见膝、髋无力;少见有肌张力增高,即膝、踝关节僵直。

4.头痛:当包块收到外力(如拍击、挤压等)时,可使蛛网膜下腔脑脊液压力突然增高,传导至颅内导致急性颅内压增高,诱发头痛。

5.脊髓拴系导致的其它相关症状。

三、诊断

1.诊断依据

磁共振检查发现硬脊膜由脊柱裂处向椎管外膨出,内充满脑脊液,伴或不伴脊髓、神经的膨出,即可确诊。

2.脊膜膨出分类

根据膨出物的内容分:

1)单纯脊膜膨出:硬脊膜自脊柱裂处向椎管外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。

2)脊髓脊膜膨出:脊髓、神经或终丝组织伴随硬脊膜、脑脊液一起由脊柱裂处向椎管外膨出。

3)脂肪脊髓脊膜膨出:椎管内容物通过脊柱裂处向椎管外膨出,此型膨出硬脊膜多有缺损,同硬脊膜一同膨出的脊髓通过缺损的硬脊膜与皮下脂肪相连或混杂生长,皮下脂肪、脊髓组织和硬脊膜组织共同组成囊肿的顶壁。

根据膨出的位置分:

(1) 背侧型:最为常见,硬脊膜由未融合的椎板和棘突处向后方膨出。

(2) 侧方型:少见,硬脊膜由扩大的椎间孔或发育不全的椎弓根处向侧方膨出。

(3) 腹侧型:硬脊膜由发育不全的椎体或骶骨出向椎管前方膨出,常见于骶尾

部,偶可见于胸椎。

四、鉴别诊断

1.表皮样囊肿、皮样囊肿

均为先天性良性肿瘤,可起源于椎管内的神经组织,可由脊柱裂处向椎管外生长,部分表皮样囊肿、囊肿磁共振T2加权像与脑脊液信号相同,T1接近于脑脊液信号,加之形态相似,容易误诊,诊断时需注意皮样囊肿表皮样囊肿磁共振T1信号虽与脑脊液类似,但由于蛋白含量稍高,T1信号常略高于脑脊液信号。形态上看,如表皮样囊肿、皮样囊肿主要成分为固态物质,边缘可不规则,也是与脊膜膨出的鉴别点之一。

2.神经纤维瘤

神经纤维瘤为神经起源,部分神经纤维瘤尤其是腹侧的神经纤维瘤可有明显囊变,磁共振平扫接近脑脊液信号。且起源点多靠近硬脊膜,常被误诊为脊膜膨出,通过增强磁共振扫描多可鉴别。

3.后纵隔肿物、腹膜后肿物

需与椎管前方的脊膜膨出相鉴别,其中以骶前脊膜膨出误诊为卵巢囊肿、直肠囊肿最为多见,此类鉴别相对容易,脊膜膨出薄层的磁共振检查可寻找到与蛛网膜下腔沟通的瘘口,而一般后纵隔肿物、腹膜后肿物与蛛网膜下腔无沟通。

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发表于:2020-07-31 15:23

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