什么是癫痫猝死？

癫痫猝死（SUDEP）是指癫痫患者突然地、意外地死亡。

但SUDEP的诊断需满足以下标准：

①明确诊断为癫痫；

②排除溺水、创伤或癫痫持续状态或其他已知原因导致的死亡；

③死亡可以发生在一次癫痫发作之后，但不是一次癫痫发作或癫痫持续状态导致的；

④死亡发生在正常的活动和环境中（如床上、床边、家里、工作）；

⑤尸检或医学未发现明确死因。

癫痫猝死主要需与癫痫发作和癫痫持续状态导致的死亡相鉴别，也需与脑血管疾病等癫痫相关疾病导致的死亡鉴别。总得来说癫痫猝死是癫痫患者突发的、意想不到的，但又非癫痫发作直接导致的死亡。

儿童中SUDEP的发生率为0.22/1000患者-年，成人SUDEP的发生率高于儿童，为1.2/1000患者-年

全面性强直-阵挛性发作及其发作频率是SUDEP的主要危险因素。据统计，若患者GTCS每年发作3次及以上，那么发生SUDEP的风险会增加15倍。

SUDEP的风险也与癫痫的病程相关，多数SUDEP病例的癫痫平均病程为15~20年，病程长是SUDEP的危险因素。

癫痫的发作频率也是SUDEP的重要危险因素，SUDEP在中度或高度发作频率的癫痫患者中高发，每年发作超过12次被认为是SUDEP的高危因素。

SUDEP常常发生于慢性、严重的癫痫患者，通常伴有神经功能的损害，由此看出SUDEP是长期癫痫发作和急性发作共同作用的结果。

如果能有效控制患者全面性强直-阵挛性发作，减少癫痫发作的频率，可以显著降低SUDEP的风险，使患者多方面获益。

癫痫患者夜间猝死的发生率较高，夜间由于缺乏监护以及癫痫发作后呼吸抑制等因素影响，导致癫痫夜间发作猝死率升高，大部分有夜间发作的病史，夜间癫痫发作的患者猝死风险会升高3.9倍。

如果有一名至少10岁、智力正常的人与患者共享卧室可以降低SUDEP的风险，夜间卧室里有人陪同，可以及时发现癫痫发作，检查患者，采取有效的措施防止呼吸停止。或者在取得患者及其家属同意后，安装有视听监控预防设备，也可以帮助降低SUDEP的风险。

SUDEP的发生机制

SUDEP发生机制尚不明确。单一机制不能解释所有的癫痫猝死病例，多数研究表明存在以下可能机制。

1．呼吸抑制：癫痫发作中常见低氧血症，提示呼吸抑制是癫痫猝死的可能原因，有关癫痫猝死的动物模型研究及临床病例研究均显示癫痫猝死发生者存在中枢性通气障碍或阻塞性呼吸困难。

2．致命性心律失常：癫痫发作时可出现窦性心动过速，心动过缓及心脏停搏，颞叶癫痫患者中更容易出现心率减慢，且夜晚更容易发生。癫痫发作可导致QT间期延长或缩短，会导致心肌复极化异常，从而导致心脏停搏或室性心动过速，导致癫痫猝死发生。

3．脑电异常：有研究认为脑部频繁痫样放电导致调节心血管系统自主神经的皮层和皮层下结构受损，从而导致自主神经功能紊乱，心率变异性减低，发生恶性心律失常。而自主神经功能紊乱夜间更容易发生，可解释癫痫猝死易夜间出现的现象。

4．个体易感性：癫痫猝死具有个体易感性。在癫痫猝死患者中发现至少9种基因突变，其中KCNQ1、KCNH2和SCN5A突变在家族性长QT综合征已知基因突变中最常见。这些基因在中枢神经系统与心脏有共同表达。这些基因突变更易因痫性放电通过自主神经系统间接导致心肌功能受累、QT间期延长及呼吸抑制，从而导致癫痫猝死发生。

SUDEP的预防

1．积极控制癫痫发作：由于频繁强直-阵挛发作是癫痫猝死最重要独立危险因素，故积极控制癫痫发作至关重要。可选择有效抗癫痫药物，有明确癫痫病灶者可行手术治疗。

2．监护：对高危患者加强夜间监护，避免俯卧位睡眠，如有癫痫发作，应注意发作后状态，予支持性干预（清理气道，心电监护等）。呼吸心跳骤停多发生在癫痫发作后1-3分钟内，如在此时间内给予有效的心肺复苏，可降低癫痫猝死发生风险，此研究强调了监护人及早发现异常，及时给予干预的重要性。

3．饮食：添加不饱和脂肪酸尤其是Ω-3多不饱和脂肪酸的摄入可减少惊厥发生，另外还可以减少心律失常及心脏猝死的发生，因此难治性癫痫患者可增加Ω-3脂肪酸摄入。

4.患者和家属应该树立正确的抗癫痫意识，防止SUDEP的同时应该注意防止意外事故避免溺水、烧伤、外伤、跌落、窒息等意外发生。