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诊前须知

弥漫性大B细胞淋巴瘤

发表者:宋文玲 6009人已读

DLBCL

1.弥漫性大B细胞淋巴瘤的病因:

(1).先天性或获得性免疫功能失调。

(2).感染因素:EBV、人类T细胞淋巴瘤病毒I型(HTLV-1)、人疱疹病毒8                      (HHV-8)、细菌感染如HP病毒感染、衣原体感染如鹦鹉衣原体感染。武汉市黄陂区人民医院肿瘤科宋文玲

(3).遗传因素。

2.临床表现:

(1).浅表淋巴结肿大或结外组织或器官受侵。

(2).全身症状:淋巴结肿大前或同时出现发热、盗汗、体力下降、皮肤瘙痒等全身症状。持续发热、盗汗、体力下降则标志着疾病进展、机体免疫功能衰竭,因之预后不佳。

(3).贫血贫血为继发于骨髓受侵、溶血和脾脏功能亢进所致。进行性贫血和血沉加快是临床判定淋巴瘤发展与否的一个重要指标,均是不良预后因素。

3.AJCC分期

I期  单一淋巴结区受侵(I);单一结外器管或部位的局部受侵且无任何淋巴结受侵(IE

II横隔同侧的两个或多个淋巴结区受侵(II);横隔同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵,可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵(IIE)。受侵的区域数目可以脚注标出。

III横隔两侧的淋巴结区受侵(III);可伴有受侵淋巴结临近的结外侵犯(IIE),或伴有脾脏受侵(IIIS),或两者均受侵(IIIE,S

IV期弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴结器官受侵,可伴有或不伴有相关淋巴结受侵;孤立的结外淋巴结器官受侵而无临近区域淋巴结受侵,但是伴有远处部位的侵犯;肝或骨髓的任何受侵,或肺的结节样受侵。

4.国际预后指标(IPI)

所有患者                          国际指标             所有患者

年龄大于60岁;                    低危                    0-1

血清LDH大于正常值的1倍;       低/中危                   2

体力状态评分2-4;                 中/高危                   3

 、Ⅳ期;                       高危                    4-5

结外受累部位大于1

5.经年龄校正国际预后指标(aaIPI)

  患者 ≤ 60岁                    国际指标         患者 ≤ 60

 、Ⅳ期;                        低危                  0

血清LDH >正常值的1倍;         低/中危                1

体力状态评分2-4;                 中/高危                 2

高危                  3

 

 6.诊断必查项目:

(1).至少需要对一个肿瘤组织的石蜡块的所有切片进行血液病理检查。如果认为样本组织不能确诊,则需重新活检。

(2).细针抽吸(FNA)不宜做为淋巴结初始诊断的依据。但是在淋巴结无法行切开或切除活检时,细针穿刺组织检查和流式细胞学检查可以为诊断提供足够的信息。

(3).确诊的免疫表型指标:石蜡免疫组化切片CD20、CD3、CD5、CD10、bcl-6、bcl-2、KI-67、MUM1。流式细胞学分析细胞表面标志:CD45、CD20、CD3、CD5、CD10 、CD19.典型的免疫表型:CD20+,CD45+, CD3-。其中CD10 、 bcl-6、 MUM1有助于区别生发中心(GCB)和非生发中心(non- GCB )细胞来源两种亚型的诊断。CD10 (+)或(-)、 bcl-6(+)、 MUM1(-)为GCB,它的预后明显优于non- GCB

弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种全身性的疾病,一旦经病理确诊,应做全身系统检查,这些检查可了解深部侵犯程度及范围,对明确临床分期、制定诊疗计划、判断预后,观察临床疗效,能提供准确依据。

7.

(1).体格检查:注意有淋巴结的区域,包括韦氏环,以及肝脏、脾脏的大小。

(2).评价体力状况。

(3).B症状包括:A.发热:无法解释的发热,体温超过38°C;B.盗汗:需要更换床单或被罩的大汗,C. 体力下降:诊断前6个月内无法解释的体重减轻超过平时体重的10%.

(4).常规查全血细胞计数:白细胞分类、血小板计数。

(5).常规查LDH,如升高则预后差。

(6).常规查生化全套。

(7).常规查胸部、腹部、盆腔CT+增强。

(8).常规做骨髓活检,了解骨髓有无受侵。

(9).常规查心脏彩超测定心脏射血分数。

(10).常规查β-2微球蛋白。

(11).病变部位在头颈部者常规查EB抗体。

(12).常规查乙肝检测,如乙肝阳性,不建议立即用利妥昔单抗,否则引起肝坏死;CHOP方案化疗前需查DNA倍数,如DNA倍数:0.48+4以上;肝功能异常(特别是谷丙转氨酶大于正常值2倍以上),需应用拉米夫定抗病毒治疗后再化疗,同时应注意加强护肝治疗及泼尼松的应用计量。

8.某些情况下有助于诊断的检查

(1).有头颈部受侵者行头颈部CT

(2).可疑有脑或脊椎受侵者行CT或MRI

(3).骨痛者行骨扫描。

(4).有胃肠受侵者行胃镜、肠镜。

(5).有结外受侵者做该区域的CT或MRI检查

(6.)计算国际预后指标(IPI):数值越大,预后越差。

(7).育龄期妇女做孕娠检测。

(8).讨论生育问题及精子存储。

(9).如果累积鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶周、中枢神经系统、椎旁、骨髓、或者本身为HIV淋巴瘤,需行腰穿

(10)有条件者首选PET-CT扫描,能准确了解患者全身情况,以便明确分期及制定下一步诊疗计划,同时判定疗效,判断预后。弥漫性大B细胞淋巴瘤虽对治疗比较敏感,但也只有约40%的病能够治愈,所以首次规范治疗尤为重要。化放疗综合治疗是其标准治疗方案。

9.   

(1). 局限期指:Ⅰ期有或无伴大肿块(<10㎝)者;期无大肿块者( 期有大肿块者,预后与期相似,因此被归入晚期,按晚期患者治疗。)

1.对于Ⅰ、Ⅱ期无大肿块(<10㎝)患者,存在不良危险因素者(年龄大于60岁;血清LDH升高;体力状态评分2以上; Ⅱ期),以R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松)方案化疗6-8周期,联合或不联合受累淋巴区30-36GY放疗均可。

2.不存在不良危险因素且无大肿块者,以R-CHOP方案化疗4周期,联合受累淋巴区30-36GY放疗,有放疗禁忌者,则以R-CHOP方案化疗6-8周期。

3.Ⅰ、 Ⅱ期大肿块者(>10㎝),以R-CHOP方案化疗6-8周期,后受累淋巴区30-40GY放疗.

(2)晚期指:期有大肿块者、 期:

 1.期伴大肿块者,以R-CHOP方案化疗6-8周期,后受累淋巴区30-40GY放疗。

2.对于IPI0-1期患者,以R-CHOP方案化疗6-8周期。

3.对于IPI大于或等于2的患者,推荐参加临床研究,包括高剂量治疗,如不适合临床研究的患者,可给予R-CHOP方案化疗6-8周期。

(3).对于晚期患者的解救治疗:

解救方案有MNE(美司纳+异环磷酰胺+米托蒽醌+依托泊苷)、DHAP(地塞米松+顺铂+阿糖胞苷)、ESDHAP(依托泊苷+甲基强的松龙+阿糖胞苷+顺铂)、含吉西他滨的方案等。

既往未接受过含利妥昔单抗治疗者,可应用含利妥昔单抗的联合化疗方案治疗,缓解后给予高剂量治疗、自体干细胞移植或参加临床研究。

 

10.    

(1)免疫组化CD20(+),才可应用靶向药利妥昔单抗,如CD20(—),则不能应用利妥昔单抗。

(2).放疗前评价,复查所有阳性结果。如果PET-CT扫描阳性,开始进一步治疗前应再次活检。

(3)上述治疗方案中首选R-CHOP方案,对于不能接受靶向药利妥昔单抗治疗的患者,也可采用CHOP方案治疗。

(4)对于睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤,在化疗结束后,应进行双侧睾丸放疗(30-36GY)。

(5)对于不适应化疗的患者,推荐受累区放疗(IFRT)。

(6)在特定情况下,如鼻窦、睾丸、硬膜外、骨髓受累,应给与中枢神经系统的预防性治疗(在治疗期间进行4-8次甲氨蝶呤或阿糖胞苷的鞘内注射)。

(7)化疗期间注意预防肿瘤溶解综合征,观察尿液的PH值,给予碱化尿液处理。

 

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发表于:2014-02-25 18:42

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