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医学科普

儿童常见体表包块之【毛母质瘤/钙化上皮瘤】

发表者:张宏涛 651人已读

临床上,我们偶尔能见到面颈部莫名其妙长一小包块的儿童,医生提示可能是毛母质瘤,建议切除,那么,这个毛母质瘤到底是什么呢。


「毛母质瘤」,顾名思义,应该逐字理解。“毛”说明它和毛发有关,“母质”代表毛母质细胞(位于毛囊),“瘤”就是肿瘤。当然,看见“瘤”字先不要着急,这里的肿瘤是良性的小包块。首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科张宏涛


首先,毛母质瘤最早由 Malherbe 和 Chenantais于 1880 年首次报道。 早期,研究者认为该病变起源于皮脂腺,并结合肿瘤钙化的特点,将其称为 Malherbe 钙化上皮瘤。后来的研究证实,该肿瘤其实起源于毛母质细胞,因此后来更名为毛母质瘤。


本病发病确切原因不明,WNT-信号通路中β-连环蛋白的激活突变似乎与该肿瘤的发病机制有关。看不懂不要紧,只告诉家长们一句话,毛母质瘤不是遗传性的。也偶有病例报道,昆虫叮咬及疫苗接种等创伤也可能是诱发的因素。


而非常罕见的「多发性毛母质瘤」则可伴发于强直性肌营养不良(Steinert's病)、Gardner's综合征、Turners综合征、9-三体综合征、Kabuki综合征、Rubinstein-Taybi综合征和胶质母细胞瘤。


毛母质瘤可见于所有年龄段,但儿童和50岁以上成年人中最多见。发病部位最常见于头面部,再依次为颈部、上 肢、躯干、下肢,呈现出“自上向下,由多到少” 的 分布特点。至于为什么,我们可以推测,是由于头面部中毛囊密度较高所致啦。



图源文献:[1]张勇,周启星,成琦, 等.儿童毛母质瘤的临床特点和术前诊断方法分析[J].中华整形外科杂志,2019,35(11):1107-1113. DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2019.11.010.


毛母质瘤病变大都表现为与皮肤紧密粘连,触之坚实,无明显压痛,其表面皮肤呈现正常肤色、 红色或蓝紫色,皮肤颜色的变化可能是由出血引起的。患者一般无自觉症状, 其表面皮肤一般完好,只有当继发感染时可出现红、肿、热、痛,或化脓、破溃等症状。偶尔,毛母质瘤也会形成经表皮的排出孔(穿孔),排出部分钙化或骨化的肿瘤。


毛母质瘤病变直径大小通常为0.5cm-3.0cm,大于5cm的病例少见。



因为不是特别常见,临床上这种包块可能会被误诊为皮脂腺囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿甚至血管瘤,而其最终诊断需要病理明确。


遗憾的是,毛母质瘤基本都不会自发消失,因此手术是其首选的治疗方式,当肿瘤与其覆盖的真皮粘连时,还需将覆盖的皮肤一同切除。本病术后一般可治愈,很少复发。

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发表于:2021-01-26 22:13

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