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Castleman disease,CD

发表者:孙传银 1123人已读

Castleman病(Castleman disease,CD)是一比较罕见的淋巴组织增殖性疾病,病理学上有透明血管型和浆细胞型2个亚型,少数患者病变病理学兼有透明血管型和浆细胞型两型的特点,称为混合型。临床上,CD分为局灶性(UCD)和多中心性(MCD)。UCD多数病例表现为的那个肿块,常见于纵膈及头颈部,较少表现为全身症状,通常预后良好;而MCD则表现为周围多个淋巴结肿大并常伴有全身症状,包括系统性炎性症状、多克隆性淋巴细胞和浆细胞增生、自身免疫反应和器官损伤。(文献原文浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科孙传银

人疱疹病毒-8(HHV-8)相关性Castleman病是MCD的一种独特亚型,但研究人员也发现了HIV和HHV-8均呈阴性的MCD,为特发性(iMCD)。目前,HHV-8阴性/ iMCD的临床认识还不充分,并缺少特定的生物标记物。

有资料显示,iMCD发病年龄为2~80岁,35%的患者在确诊后5年内死亡,60%的患者在10年内死亡,并且这类患者的恶性肿瘤发病率增加3倍,但尚未形成统一的诊断标准。基于此,国际工作小组通过回顾244个病例、历时15个多月(2015年6月~2016年9月),最终确立了iMCD的诊断标准。

医脉通编译自: CastInternational, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8–negative/idiopathic multicentric Castleman disease.Blood 2017 129:1646-1657

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发表于:2017-12-07 22:04

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