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医学科普

癫痫的临床表现

发表者:孙鹏 1630人已读

定义
癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是由多种原因引起的脑部慢性疾病,是脑内神经元反复发作性异常放电导致突发性、暂时性脑功能失常,临床出现意识、运动、感觉、神经或自主神经运动障碍。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为50-70/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约70万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。

疾病简介
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。癫痫患者经过抗癫痫药物治疗或手术治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。

癫痫发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2017年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。
1.部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。可分为“意识清楚”或“意识受损”性癫痫发作。
2.全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。被分为运动性和非运动性(失神发作),运动性包括强直-阵挛、阵挛、强直、肌阵挛发作、失张力发作、肌阵挛-强直-阵挛发作、肌阵挛-失张力发作、癫痫样痉挛发作;非运动性(失神发作)包括典型发作、不典型发作、肌阵挛失神发作、眼睑肌阵挛发作。
3.不能分类的发作:该发作起源的性质缺乏特异性,没有运动性或非运动性特征,知觉状态也不清楚。

癫痫发病原因
临床将癫痫按照病因的不同分为原发性癫痫和继发性癫痫两类,原发性癫痫的病因尚不明确,可能与遗传因素有关。据统计,70%的癫痫患者存在遗传因素影响,且家族性癫痫发作的风险比正常人高 2.5或2.6倍。
继发性癫痫的病因相对比较复杂,且不同年龄段之间也存在着较大差异。

新生儿及婴儿期
先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等

儿童以及青少年期
特发性(与遗传因素有关)、代谢障碍、热性惊厥、中枢神经感染及脑外伤等

成人期
脑肿瘤、脑血管畸形、内分泌障碍或代谢异常、全身或系统性疾病。

老年期
脑血管疾病、脑外伤、神经系统退行性疾病、脑肿瘤、糖尿病导致的并发症等

癫痫发病机制
癫痫的发病机制较为复杂,目前临床认为是由于中枢性神经系统的兴奋性和抑制性失衡所导致,而其与离子通道、神经递质失衡、神经胶质细胞、遗传和免疫异常密切相关。

癫痫临床表现
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。
1.全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和恢复期。
(1)强直期:意识丧失,倒地、四肢强直性、角弓反张,叫声,呼吸停止、青紫,口强张强闭、舌咬伤,眼球上窜,肢端可见细微抽搐。持续10-30s。
(2)阵挛期:四肢阵挛收缩,30-60s后突然停止,此期呼吸恢复,青紫消失、有流涎、括约肌松弛、尿失禁。发作后30分钟内意识恢复。
(3)恢复期:意识恢复,头昏、头痛、全身无力和酸痛,部分患者发作后进入昏睡,少数患者在完全清醒前有惊恐、自动症或暴怒。全发作过程约5-10分钟。

2.失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1分钟者。主要见于儿童失神癫痫。
3.强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lennox-Gastaut综合征。

4.肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。

5.失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。
6.单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同,单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。

7.复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。
8.痉挛症:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于West综合征,其他婴儿综合征有时也可见到。

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发表于:2018-09-03 20:04

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