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大连医科大学附属第一医院 胸外科

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成人先天性支气管胆管瘘

发表者:谭庆伟 2220人已读

1.临床资料

患者,女性,51岁。咳苦胆味淡黄色泡沫样痰51年加重2年。患者生后即出现咳嗽咳痰,夜间睡眠时加重,每日痰量约40ml,淡黄色,味苦,最多每日达500ml。曾于多家医院反复诊断为“肺炎”。既往无白陶土样便,无肝胆疾病史,饮食正常。查体:右侧中下胸部触觉语颤略有增强,叩诊右肺中下部可及轻度浊音,听诊右肺中下部可闻及明显湿啰音,左侧正常。支气管镜检查示:右支气管开口隆突旁可见一漏斗样狭窄分支,管腔内不断漏出胆汁样分泌物。ERCP检示:窦道经左肝胆管经食管裂孔越过膈肌沿食管右前方向上蔓延,查胸、上腹部CT示:可见穿过膈肌之处至纵隔造影剂进入,并见右主支气管与其分支显影。大连医科大学附属第一医院胸外科谭庆伟

于2009年4月9日全麻下经右胸后外侧切口行支气管胆管瘘切除结扎缝合术。术中见右下肺表面有胆汁样沉着。食管前并行一管状结构,上端与右主支气管近隆突处相连,向下经食管裂孔与左肝内相连,长约1.5cm,上管口直径约1cm,有软骨环,下管口直径约1.5cm肌样管状结构。上端与有主支气管相连处根部用双7号线结扎,下端与膈肌下1cm 处双重结扎,切除瘘管,两残端在用3-0可吸收线缝扎。

术后病理:近段见支气管性组织伴炎症改变,远端见肌样组织伴炎症改变。诊断:1.支气管胆管瘘(先天性)2.胆汁样肺炎。

术后患者症状消失,无并发症,痊愈出院。

2讨论

先天性支气管胆管瘘是一种极其罕见的畸形,女孩较男孩常见,大多数因呼吸道症状和反复的肺部感染被发现。成人先天性支气管胆管瘘更为罕见,文献报告仅五例。在成人病例中,胆汁流向肺组织对肺产生损伤,但此患者没有明显的肺损伤,可能因患者能够自主的把支气管内胆汁咳出。

诊断主要依靠患者长期咳胆汁样痰及肺部感染症状病史。辅助检查包括支气管镜,ERCP或MRCP,胸上腹CT,便常规,胆汁样痰化验等。支气管镜能够很好的显示瘘管在气管内开口,并能够确定瘘管流出成分。但是ERCP或MRCP检查在确定有无胆道畸形中占有重要地位,先天性支气管胆管瘘并存在胆道发育不全或胆总管闭锁者占36.8%。胸、上腹部CT检查对于继发性支气管胆管瘘有鉴别作用。

诊断明确即应手术治疗,介入栓塞疗效尚不明确。患者长期胆汁流向肺组织所致肺部损伤,多伴肺部感染,术前需应用抗生素,如患者为先天性支气管胆管瘘无胆道畸形,可行右胸后外侧入路,暴露右肺和瘘管,上端尽量靠近支气管结扎瘘或用支气管闭合器闭合,以防止残存组织继续分泌液体对呼吸道刺激引起术后呼吸道刺激症状。下端贴近食管裂孔结扎。如患者为先天性支气管胆管瘘伴胆道畸形,开胸结扎上端瘘同时开腹行胆道成形。未治疗的支气管胆管瘘,可能会导致进行性呼吸功能障碍和死亡,但是如果治疗正确,预后良好,总死亡率为25%。

参考文献:

1.Ayla G,Melih T ,Levent E,et al.Surgical experience in a baby with congenital broncho-biliary fistula.Ann Thorac Surg,2007,87(1):318-320

2.Yamaguchi M,Kanamori K,Fujimura M,et al. Congential bronchobiliary fistula in adults.South Med J,1990,83(7):851-852

3.De Carvalho CR,Barbas CS,Guarmieri RM,et al ,Congential bronchobiliary fistula:First case in an adult .Thorax,1988,43(10)792-793

4.Tommasoni N,Gamba PG,Midrio P ,et al. Congenital tracheobiliary fistula. Pediatr Pulmonol,2000,30(2):149-152.5.Hideshi U,Osamu K,Mineharu S.Congenital bronchobilibary fistula in a 65-years-old woman. Inter Med,2008.47(14):1367-1370

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发表于:2010-09-23 21:03

患者评价
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    h***7 2016-01-12 11:02:15

    医生你好我父亲肝癌术后,胆漏,现在穿过膈肌形成了支气管胆漏,口吐胆汁和脓液黄色痰

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