主动脉瓣狭窄

今天写一篇专业性强一点的，对于广大孕妇朋友们可能会觉得有点枯燥，但是对于出现胎儿先天性心脏病尤其是主动脉瓣狭窄的孕妇，个人觉得还是会有一点帮助。

1.什么是主动脉瓣狭窄

正常情况下，血液从心脏左心室流出，进入主动脉循环到身体其他部位。胎儿心脏结构缺陷约有不到3％是由于主动脉瓣狭窄引起的。最常见的主动脉瓣狭窄形式是主动脉瓣阻塞，称为主动脉瓣狭窄。正常的主动脉瓣由三个薄且易弯曲的瓣叶组成，这些瓣叶容易分开，以便允许血液流入主动脉，但是具有瓣膜狭窄的胎儿通常只有两个小叶，称为二尖瓣主动脉瓣。这些小叶可能比正常情况下增厚并且不易弯曲，因此瓣膜不能自由打开，心脏的左心室必须更努力地将血液喷射到主动脉中。这种额外的工作量导致左心室肌肉变大（肥大）。主动脉瓣狭窄的其他原因包括主动脉瓣下方的肌肉阻塞和瓣膜正上方的主动脉变窄。

2.如何检测主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄由胎儿心脏的超声心动图检测。在中度至重度主动脉瓣狭窄的情况下，左心室可能看起来正常或仅稍微肥大。主动脉瓣可能出现异常，并可能在瓣膜开口附近发现湍流。多普勒超声可以证实主动脉瓣狭窄。如果主动脉瓣狭窄严重，左心室可能会扩张并收缩不良，二尖瓣也可能受累。当心室抽血时，主动脉瓣可能会变厚并变圆。主动脉弓中的血流可以逆转，严重的主动脉瓣狭窄可以发展为左心发育不良综合征（HLHS）。超声心动图可能在妊娠早期显示正常，多数主动脉瓣狭窄是在妊娠后期得以诊断。另外，在妊娠中期左心室正常生长的轻度主动脉瓣狭窄可能会在出生时进展至更严重的主动脉瓣狭窄。

主动脉瓣狭窄通常不与心脏外的畸形相关，尽管它也可以是几种综合征的一部分。这些包括Turner综合征，Shone综合征以及更少见的威廉氏综合征。

3.主动脉瓣狭窄的处理

主动脉瓣狭窄的处理取决于其严重程度以及胎儿在诊断时的孕周。一般来说，严重主动脉瓣狭窄的胎儿在出生之前心脏功能可能没有明显问题。一旦做出诊断，可以进行连续超声心动图研究以测量左心脏结构的生长并评估胎儿是否可能发展左心发育不良综合征。如果是这样，可以考虑产前干预。如果研究显示胎儿的射血分数正常或接近正常，那么在孩子出生后，正常的心室循环机会会增加。产前诊断和随访有助于改善胎儿的状况以及出生后使用球囊或手术修复主动脉瓣进行出生后治疗效果。

由于大多数主动脉瓣狭窄胎儿在母亲的子宫内情况稳定，因此胎儿球囊主动脉瓣膜成形术通常限于预后不良的胎儿，这些胎儿可能发展为发育不全左心综合征。这些胎儿的典型发现包括：

·瓣膜主动脉瓣狭窄

·严重左心室收缩功能障碍

·从左到右流动房间隔或卵圆孔未闭（PFO），左心房和右心房之间的墙壁开口

·逆行主动脉弓横流

·胎龄介于20至28周龄（尽管如果胎儿还发生水肿或肿胀，则可以考虑28周以上的瓣膜成形术）

连续的胎儿超声心动图应该每两到四周进行一次，无论是进行胎儿治疗的母亲还是那些没有做过胎儿治疗的母亲。这些超声心动图将评估和监测心脏功能和心脏结构的生长，以比较接受治疗和未接受治疗的胎儿的结果。

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