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田晓菲

田晓菲

副主任医师 副教授
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医学科普

巨指(趾)症概述及手术实例

发表者:田晓菲 21624人已读

    巨指(趾)症是一种以手指或足趾过度生长导致肥大为特征的先天性畸形,发生率较低,约为0.9%。男性略多于女性,遗传性不明显。临床表现为皮肤、皮下组织、指趾骨、神经、脉管、肌腱甚至肌肉、指趾甲较正常手指、足趾过度生长、肥大。其生长在全身发育基本结束后停止(男孩l8岁左右,女孩l6岁左右)。巨指(趾)病变范围小的仅累及单指( 趾),发病较多,大的可波及一侧肢体。如果巨指(趾)两侧及两面的生长不平衡,可发生巨指趾偏斜或掌指、趾跖关节脱位,在巨指多为桡侧组织过度生长造成手指向桡侧偏斜,在巨趾多为跖侧软组织过度肥厚导致仰趾畸形,造成功能障碍。巨指(趾)可合并并指趾、多指趾等其他畸形。这里讲的巨指(趾)是指真性巨指(趾)症,即不是一些疾病伴发的局部肥大,如先天性淋巴水肿、Proteus综合症以及多发性神经纤维瘤病等,这些疾病也可引起巨指趾,但巨指(趾)只是整个疾病的局部表现。重庆医科大学附属儿童医院手足外科田晓菲

    研究发现巨指的病理表现与巨趾不尽相同,巨指中常见肥大扭曲的指神经,以神经纤维脂肪错构瘤及神经纤维瘤多见,前者占绝大多数,主要为脂肪组织的浸润。而巨趾则以软组织和骨组织均匀增大为主,累及神经很罕见。

    先天性巨指(趾)的病因至今不明,可能与胚胎发育对生长限制因子在局部受干扰有关。但其临床变现很典型,易于诊断。

    巨指(趾)的分型方式很多,目前尚未统一,分型与治疗方法的选择密切相关。

按生长速度分为:静止型与进展型:

按病变部位分为:局限型与完全型。

按病理组织分为:以血管组织为主型;

以神经组织为主型;

以复合组织(包括血管、神经及骨骼组织)为主型。

按巨指趾体积分为:

轻型:为正常指体积的2倍以内;

中型:为正常指体积的2~5倍;

重型:为正常指体积的5倍以上。

治疗:

    巨指症不仅外观畸形,更多有功能障碍,常需手术治疗,治疗的目的是尽可能的改善畸形的外形和功能。巨指的治疗是减少巨指在长度和周径上的差异,并纠正侧弯,同时尽可能保留指尖感觉和掌指关节的活动。巨趾的治疗则相对简单,主要是形成较为美观的,可以舒适穿鞋的脚。应根据病变程度和畸形特点,结合患者年龄选择适宜的手术方式。早期手术以阻止畸形的发展为主,晚期则以矫正畸形为主,为避免功能和形态的进行性加重,宜尽早进行手术治疗,Buck—Gramcko提倡1岁时即手术。

    治疗巨指(趾)畸形的手术方法较多,但总的治疗效果不好,难以恢复手指、足趾的正常形态和功能。即使医学发达的今天,治疗水平也无大的突破,仍十分困难。要强调的是,因巨指症和巨趾症的病理不同,治疗上,巨指症和巨趾症应有区别。

    常见的手术方式有以下几种:

①软组织切除修整术。包括皮肤、皮下脂肪、病变神经、血管的切除,需分次切除。适宜静止型或生长缓慢的轻度巨指(趾)。巨指手术均需探查神经有无异常,有则应予分支或主干完全切除。如为双侧指、趾神经受累,最好保留一侧主干神经。

②骨骺阻滞术。即切除指、趾骨的生长中心,可以部分阻滞或完全阻滞。此术式适用于生长较快的儿童。若巨指、趾长度已达成人水平,可行骨骺完全阻滞。骨骺阻滞术后,需行外固定约4-6周,去外固定后需行功能锻炼。对于指、趾长度尚未达成人水平的,在做骨骺切除时要适当,防止过多切除影响发育。

③指、趾缩短术。即指、趾骨部分截除,常为远节的截除,指、趾甲可以游离移植到保留指、趾节或行带血管吻合重建于保留指、趾节。此术式适用于生长过长的手指、足趾。巨指伴偏斜的可以契形截骨矫正。

④截指、趾术(指趾列切除术),即切除肥大的手指、足趾及对应掌骨、跖骨。拇指巨指症一般不考虑截指。迫不得已截指也需行拇指再造。

⑤截肢术,一般不采用,只适于手、足多发巨指、趾且严重程度影响生活。

⑥其他合并症的治疗:如合并并指、多指的治疗。巨指常合并正中神经卡压,应尽早行腕管切开减压松解术。

    上述几种手术方法通常需结合进行,对于严重的巨指(趾),常常几种方式均要采用。临床工作中,必须针对患儿的具体情况以及家长的意愿选择最佳手术方式。

    以前不重视随访,又由于家长地址、电话的变更,多数病例已经失访。今年以来(到2011年9月),我科共收治10例巨指(趾),由我手术了7例。为了解术后的效果,均与家长保持联系,目前,仅1例术后仍有进行性生长,术后3个月就明显增长,已和家长沟通,拟再次手术行趾列切除。由于巨指(趾)复发率高,其余病例嘱家长和我保持联系,继续严密随访中。现介绍几例。

    病例1,单纯软组织增生型、轻型:女,11岁,示中指缓慢增大,手指屈伸正常。要求改善外观。

术前:示中指增粗,以桡侧明显,向尺侧偏斜。

术中发现指神经明显增粗,脂肪变性。切除病变神经及多余皮肤、软组织。由于另一侧神经建在,对指端感觉影响不大。(删除原有的术中图片,有家长需要了解的可发您邮箱)

术后即刻照片,现已术后2月,家长电话告知手指屈伸及感觉正常,无明显进行性增长。

术后3个月,孩子家长通过照相馆发来照片,手指活动、感觉都恢复正常。孩子爸爸说孩子洗衣做饭啥都干。

指背是长的个疖子。

2013.10月电话随访,未复发

 病例2,巨指,男,3岁3月,稳定型、轻型。有2、3指生后稍大,随年龄增大、加重伴中指逐渐弯曲。要求缩小指体及矫正弯曲。

术前

术中见为第二指总神经及分支纤维脂肪变性,增粗,切除的病变神经组织

术中切除病变神经及多余皮肤软组织,同时行中节指骨契形截骨矫正弯曲、克氏针固定,因为指骨尚有1/4骨皮质未切断,故较稳定,一颗钢针固定即可。

术后即刻

 2013.10月电话随访,未复发

病例3,进展型,轻型:女,6个月,生后即有,右2趾逐渐增大。要求缩小趾体且尽可能保留趾节及趾甲。

术中部分截趾骨骺阻滞,指甲后退至保留趾节。但该例现术后3月,仍有进行性生长,拟再次手术趾列切除。

2013.10月电话随访,复发超过术前大小,家长考虑孩子大点截趾。

因有家长想看拇趾巨趾的手术效果,就再发个病例。

病例4,患儿,女,11岁,生后即有右拇趾肥大,随年龄增长而增大,影响穿鞋,要求手术。

术前主要为拇趾肥大,上翘,足底皮肤肥厚。

手术中未发现神经异常,行软组织修整,骨关节矫正。术后半年多,足趾无明显增长

 

病例5,再发一个拇趾巨趾的病例,不像上面这个孩子以胫侧及足底肥大为主,一次手术效果就已经较好。这个孩子是拇趾整个肥大,故必须采用分期手术的方式。一期手术主要缩小胫侧足底肥厚以及矫正足趾上翘,二期手术主缩小另一半的足底及腓侧的组织肥厚。

    第一次手术时孩子刚2岁,由于手术只做了一半,必然不好看,加之趾端由于修整的太多,有皮肤浅层坏死。出院回当地医院换药时,当地的医生讥讽家长:怎么不到北京上海去,却要到重庆去做,做得这么差!还说皮肤会烂掉,骨头会露出来。好在,孩子妈妈知道术前的严重程度,对术后的效果能够理解接受,也很相信我,我有把握皮肤只是浅层坏死,能够长好。更让人感动的是,孩子妈妈还给我发了感谢信。那时我就承诺,一定要让孩子正常走路。

    一期术后1年,孩子再次回到我这里完成二期手术,由于术前就很充分的准备,手术很快也很顺利。换药时,孩子父母看到基本正常的足趾,保留完好并修小了的趾甲,很满意。我也终于能说,我的承诺做到了!

拇趾上翘严重,不能着地。

拇趾整体肥大,胫侧、腓侧、足底以及趾蹼均肥厚。

术后一年,事实证明皮肤早已愈合好,没有骨头外露。足趾上翘改善。

但腓侧组织肥厚明显。

这次再行末节趾骨部分截骨、近节趾骨骨骺阻滞,腓侧病变神经切除,足底肥厚组织基本切除干净,足心凹进去了。

术后除趾根部还有骨性的粗大不好处理外,整个外形大小、长短基本正常了。而且,我用技巧保留并缩小了趾甲。

术后4天,由于很肿胀,显得还有点肥厚,以后应该和正常一侧足的大小差不多的,孩子能够正常走路,当然,毕竟是手术修复后的,还是不能学刘翔当飞人的。

    术后远期照片家长答应要发的,先谢谢家长的配合。

术后3个月和术后半年的图片,情况良好。

2013.10月电话随访,未复发

病例6,患儿,女,2岁3月

穿鞋应该没问题了,随访中。

    2013.12月更新

    有家长希望看更多的手部巨指手术效果,

患儿,女,2岁8月。左1、2巨指。

术后9个月,外观基本正常,当然女孩需要随访到16岁停止生长。

2015.2月增加

最近有个巨趾第二次手术后一年回来随访,以此例说明,巨趾确实需要多次手术才能达到较好的效果

第一次手术时,患儿10个月,术后1、2趾生长速度比术前减慢,但还是比其他足趾快,1、2并趾还需要分离。

第二次手术时,患儿2岁3月,分离并趾,再次缩小趾体,并且保留了趾甲。后面是术后一年的情况,孩子行走正常。家长说这次术后足趾生长速度和其他脚趾没有明显差异,孩子能穿同一码的鞋,但患足还是稍大一些。

我建议孩子上小学前再做一次手术,那就比较满意了。

巨指趾的治疗仍然还是世界难题,家长需要有足够的耐心,对严重的病例,多次手术难以避免。

本文是田晓菲医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2011-09-17 19:56

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7
有帮助
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    h***h 2020-05-01 00:21:41

    感谢。。。

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    h***4 2019-07-25 16:58:04

    送出5个暖心 小小心意

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    游** 2017-12-28 03:09:51

    左手2指和3指巨指,能治疗吗

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    h***k 2017-03-26 11:04:51

    谢谢

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    h***6 2017-03-16 15:08:05

    怎么联系你,我之前咨询过

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    h***8 2016-12-01 00:10:28

    我宝宝也是右脚巨趾症,进展很快,想保住脚趾,你能帮加手术吗?宝宝才四个月,已经到脚心了

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    h***n 2016-10-12 18:50:36

    医生你的电话是多少方便联系吗?我侄子一岁多脚也有巨指症

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    游** 2016-05-02 16:14:30

    我小孩才2岁,也有这个问题,跑了好多医院,现在还没解决,都不知怎么办了

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    h***e 2015-09-24 13:42:04

    怎么联系您

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    游** 2015-07-02 20:26:47

    怎么联系你

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    h***8 2015-05-16 14:08:00

    怎么联系您呢

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    彩***媚 2014-02-19 10:20:06

    田大夫,看到这些成功的病例,对治愈我女儿的病更有信心了,您一定能帮忙治好我女儿的病的,对吗?

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