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典型病例

幽灵骨(网络远程会诊病例)

发表者:田新良 2448人已读

幽灵骨是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称,如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。可能为骨内血管畸形所致。
本病为罕见骨病,文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过200例。发病原因不明,与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史,外伤常可使其病变加重。保定市第五医院影像诊断科田新良
病理:蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失,血管内皮细胞生长不活跃,无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官,骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。
本病好发于儿童和青年,主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。
临床常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长,可历时数十年,也可呈自限性生长,即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显,但多核巨细胞却无相应增多。
X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼,随着病程发展病变范围逐渐扩大,直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收,可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区,继而皮质骨向中心皱缩,最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应,无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。
本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点,鉴别:患者年龄轻,无原发病变,转移瘤不考虑。多发骨髓瘤多发于40岁以上男性,一般有进行性贫血,血沉明显增快,尿蛋白常呈阳性。


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发表于:2009-06-02 23:13

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