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风湿病

最新国际共识报告:关于原发性免疫性血小板减少症(ITP)初始治疗

发表者:杨敏 863人已读

在过去的十年中,针对原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的治疗实践有了许多发展和变化。本文是对2010年发表的《国际共识报告》的更新。在对2009-2018年间发表的所有相关文章进行批评性审查的基础上,专家小组对ITP研究进行了筛选、审查和分级,就成人、妊娠期和儿童ITP的诊断、管理以及生活质量方面的问题提出了协商一致的建议。好大夫工作室风湿免疫科杨敏

最新国际共识报告:关于原发性ITP初始治疗的建议

治疗目标

  • 治疗目标应针对患者和疾病阶段进行个体化。

  • 治疗应防止严重出血。

  • 治疗应维持目标血小板水平。对于有症状的患者,至少为20-30 ×109/L(因为低于此水平时,大出血的风险增加)。

  • 应以最低毒性进行治疗。

  • 治疗应使与健康相关的生命质量(health-related qualityof life,  HRQoL)达到最优化。

初诊病人的初始治疗建议

  • 糖皮质激素是需要治疗的成人ITP患者标准初始治疗方案,且没有相对禁忌症:强的松1mg/kg(最大剂量80mg,即便患者体重>80kg)2周,最多3周;或地塞米松40mg/天,连续4天,最多重复3次。

  • 如果发现有疗效(例如,血小板>20-30×109/L),强的松应逐渐减量,尽量在6周(最多8周)停止,即便是血小板计数在减量期间下降。

  • 如果在2周内对初始剂量没有反应,强的松应在1周内迅速减量并停止。

  • 应避免较长疗程的类固醇使用,尽管个别患者可能会受益于连续低剂量类固醇的使用(例如,5mg/天)。这种连续低剂量类固醇治疗应该基于患者的需要、先前的治疗情况等进行。

  • 静脉注射用免疫球蛋白(IVIg)(连续1或2天1g/kg,或5天每天0.4 g/kg)或静脉注射抗-D抗体(IVanti-D)(50-75mg/kg一次)可能适用于出血、出血高风险、需要手术或对强的松无反应的患者。如果使用IVanti-D,需要考虑可能引发DIC或溶血的风险。使用IVanti-D时应考虑预先使用类固醇,以减少急性输液反应(如头痛、发热、寒战和/或血管内溶血)。

  • 某些患者可能有高剂量皮质类固醇治疗的相关禁忌症(如胰岛素依赖性糖尿病糖尿病失控、精神疾病、活动性感染),可仅用IVIg或IVanti-D作为初始治疗。

  • 不考虑将血小板生成素受体激动剂(TPO-RAs)和利妥昔单抗作为初始治疗。

原文请参见:Drew Provan,1Donald M. Arnold,James B. Busse,Beng H. Chong, Nichola CooperTerry Gernsheimer, WaleedGhanima, Bertrand Godeau,Tomás José González-López, John Grainger, MingHou, Caroline Kruse, Vickie McDonald, Marc Michel, Adrian C. Newland,SuePavord,Francesco Rodeghiero,Marie Scully,Yoshiaki Tomiyama,Raymond S.Wong,Francesco Zaja, and David J. Kuter. Updated international consensus reporton the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood advances,2019 3(22): 3780-3917.DOI 10.1182/bloodadvances.2019000812.

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发表于:2020-02-28 15:41

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