出生28天患罕见KM综合征婴儿在上海获得成功救治

中新网上海4月14日电 (记者 陈静)一名患有罕见巨大血管瘤合并血小板减少症(KM综合征)、出生仅28天的新生儿在上海新华医院成功获得治疗。

据悉，KM综合征是婴幼儿巨大血管瘤合并血小板减少症，也叫做危险性血管瘤，表现为广泛发生的出血点、淤斑、紫癜，患儿可因颅内或内脏器官出血死亡。其死亡率高达30%到50%。即使单纯使用大剂量皮质激素，也难以控制住血管瘤的迅速生长，且并发症较多。这种疾病手术切除血管瘤可致残，全身使用皮质激素疗效低，大剂量重组干扰素治疗成本高，并发症较多，治疗难度非常大。

这名叫帆帆的孩子出生时右上肢肘部就有一个鸽蛋大小的紫红肿块，爸爸妈妈还以为是胎记。谁知随着孩子日龄增长，肿块隆起增大明显，边缘迅速扩大，范围向整个前臂及肩部扩散。

据知，到第22天时，孩子的血小板计数只有4×109/L，仅为正常值的4%，孩子随时都有可能会因为血小板过少而引起大出血导致生命危险。

到上海新华医院之前，帆帆曾在当地接受激光治疗、大剂量的激素冲击治疗、输注血小板等对症治疗都没有明显效果，肿块的生长速度仍然无法控制。家属被告知手术切除血管瘤容难以控制出血，如果要保住患儿的生命，只能截肢。

孩子的爸爸 最后求助新华医院的整形外科。该科室主任欧阳天祥考虑到患儿随时都有可能因为小板的减少而引起颅内出血，欧阳天祥主任果断采用栓塞硬化治疗方法，对右前臂血管瘤栓塞硬化治疗，封闭“吞噬”血管瘤的瘤腔。

据了解，经过一次栓塞硬化治疗，患儿的血小板即出现回升。多次间隔治疗后，血管瘤的疯长得到了明显的控制，肿胀的肢体也逐渐消退，更为重要的是，帆帆的血小板也恢复到正常水平。

欧阳天祥告诉记者，多年临床研究发现，以栓塞硬化为基础的综合治疗各类难治性血管瘤的特色治疗方法，可以让血管瘤彻底改“恶”从“良”，具有微创、安全性好、效果明显、并发症少、术后恢复快、不易复发的优点。据了解，新华医院整形外科目前已成功采用该方法治疗了8例KM综合征患儿，总体疗效达到国内领先、国际先进水平。