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眼综合征

Ltterer--Siwe综合征

发表者:涂云海 1156人已读

Letterer-Siwe综合征

    译名:莱一斯综合征

    别名:①组织细胞增生综合征;②婴幼儿网状内皮细胞增生症;③急性组织细胞病;④ABT-Letterer综合征;⑤Siwe综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

    概要:本征为一组非家族性的不含脂质的网状细胞增生症,主要特征有全身性淋巴结肿大、贫血及皮肤损害。多见于婴幼儿及3岁以下的儿童。

    病因病理:病因不明,有报道为家族性,可能为隐性遗传,病理可见肝、脾肿大,骨髓、眼、皮肤、肺部被组织细胞和嗜酸性白细胞浸润。

    眼部特征:眼球突出,亦可见眼球震颤,巩膜增厚,角膜混浊,角膜溃疡,前房出血,葡萄膜炎性增厚,尤以脉络膜为甚,视乳头水肿,严重者可致视网膜脱离。

    全身特征:

    1.疲劳、厌食、烦躁及极度衰竭。持续发热,(非固定热型)。1   2.皮肤呈棕黄色丘疹,有边缘发红,中心色黄、皮肤皱褶处有渗出性糜烂、瘀斑及紫癜点。

    3.全身性浅表淋巴结肿大,肝脾等网状内皮系统脏器肿大。水肿,进行性贫血,有出血倾向。

    4.中耳炎,齿龈增厚。

    5.实验室检查:白细胞增多,淋巴细胞增加,单核细胞中度增多,网织红细胞长期持续增加。

    6.X线检查:肺野可发现网状与斑点状阴影,骨骼摄片可见骨质破坏,尤以颅骨为突出。

    治疗:无特殊疗法,预后不良,多于半月至两年左右死亡。偶见慢性经过或缓解数年。

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发表于:2014-12-12 09:47

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