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眼综合征

Dejerine-Sottas综合征

发表者:涂云海 976人已读

译名:代一索综合征

温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

别名:①遗传性肌萎缩症;②进行性间质性神经病;③间质性一肥大性一进行性婴儿神经炎;④间质肥大性神经炎;⑤Gombault综合征。

概要:1890年,DejerineSottas首次报道了两姐弟病例,以后世界各地陆续有较多的报道。本征主要为遗传性神经间质增殖伴肌萎缩,多见于男性婴儿,少年亦有罹病。

病因病理:目前多认为是常染色体隐性遗传。病理可见周围神经横切面呈洋葱头样增殖,可能为代谢障碍昕致。

眼部特征:可出现眼球震颤,眼肌麻痹,瞳孔缩小,对光反射迟钝或有Adie瞳孔及Argyll-Robertson瞳孔。为睫状神经及睫状神经节受累所致,偶见视神经萎缩

全身特征:

1.四肢远端对称性肌萎缩,一般由下肢开始,以后扩展至上肢,肌萎缩罕有越过膝或肘部者。

2.四肢肌萎缩区麻木、疼痛无力,四肢末端深浅感觉障碍。

3.还可出现骨骼畸形,如弓形足、弓蹄内翻足、爪形手、脊柱后侧弯、皮肤母斑、皮下神经纤维瘤。

治疗:可试用激素,畸形可行手术治疗。

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发表于:2014-12-16 12:36

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