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眼综合征

WaldenstromⅠ综合征

发表者:涂云海 485人已读

译名:瓦耳登斯特姆综合征Ⅰ型

别名:①急性间歇性血卟啉综合征;②肝血卟啉症综合征Ⅰ型;③血卟啉过盛综合征;④血卟啉综合征瑞典型;⑤卟啉症(Porphyria);⑥血紫质病。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

概要:本征主要特征为腹痛,卟啉症及眼部改变,临床上分急性血卟啉症(血紫质病)和先天性血卟啉症,或分为骨髓性及肝性血卟啉症。先天性或骨髓性血卟啉症较少见。本多在成年人后发病,男女之比约为23,发病时多有诱发因素,如精神刺激、大量吸烟饮酒、创伤、镇静药物等,女性常和月经、怀孕有关

病因病理:病因不明,常染色体隐性遗传伴不同程度的外显率,由于体内卟啉代谢紊乱,卟啉物质不正常地大量增加及排泄,并积聚于组织内,肝内浓度特别高。

眼部特征:

1.眼球运动障碍,眼球突出,球结膜及角膜有折光性小滴状物积聚,角膜混浊,白内障,玻璃体出血。

2.眼底视乳头边界不清,球后视神经炎,视网膜小动脉痉挛,可引起一过性黑矇或永久性视力损害。视网膜出血,周边部囊样变性。视网膜脉络膜病变及视神经萎缩。

全身特征:

1.皮肤可见有对光线敏感的荨麻疹、皮炎等。

2.周期性腹部剧烈绞痛,肝脾肿大,常伴有恶性、呕吐、便秘等。

3.精神失常,惊厥,四肢无力,多发性神经炎,植物神经功能紊乱,驰缓性瘫痪,肌肉疼痛或麻木感。

4.实验室检查:发作期尿呈红色,尿中有尿卟啉,粪有粪卟啉,尿PBC试验阳性,血红细胞增多,血钠低、骨髓中红细胞增生,常有肝功能异常,偶见蛋白尿和非蛋白氮增加。

治疗:

1.避免日晒,避免精神刺激,饮酒及服用巴比妥或磺胺类药物。

2.肝功能不良可给予维生素类及保肝药物。

3.可试用氯化四乙胺或依地酸钠。

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发表于:2014-12-20 07:08

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