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眼综合征

Morning Glory综合征 (转载)

发表者:涂云海 人已读

    译名:牵牛花综合征

    别名:遗传性视乳头中央胶质细胞异常综合征

    概要:早在1916年、1929PedlerHandmam分别就这类患者进行了报告,但直到1970Kindter才详细描述了10例患者,并将本病命名为牵牛花综合征(因视乳头形态与牵牛花相似)。1980年我国裴言明首报本病,以后陆续有所报告。迄今为止国内外文献共有近百例报道,其中国内9例,日本植村等报告40余例。主要特征为眼底呈牵牛花样改变,视力不良,常为单眼发病,1984年方宝廉报道1例双盘合并牵牛花综合征。男女无性别差异。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

    病因病理:本征虽被公认为是一种视乳头先天异常,但其确切病因尚不清楚,推测可能与如下因素有关:①胚裂上端闭合不全。Cennmao认为本征是由于妊娠第二个月前胚裂闭合不全所致,Apple认为是由于胚裂闭合不全和在视盘平面视杯内外两层的细胞发育不良所致。②Bergmeister原始视乳头中心异常。由于胎生期Bergmeister视乳头残存,视网膜血管发育不全和伴有色素障碍的视网膜脉络膜萎缩而发生。③中胚层异常。神经外胚层的筛状板无纤维组织,视神经血管束内有异常的血管,玻璃体血管残存。

    眼部特征:

    1.患者一般视力不良,少数视力佳,多数患者有近视散光与继发性视力减退,斜视,弱视。

    2.眼底特征为视乳头范围扩大,呈粉红色,中央有一漏斗形深凹陷,被白色绒毛样组织所填满。视乳头及其边缘出现异常血管,约20-30支,很细。动脉、静脉分不清,不分支,呈放射状直走向周边,近视乳头凹陷处被不透明白色组织块遮挡,视乳头周围有一灰白色隆起的脉络膜视网膜色素环,环内常有色素沉着。其外周有视网膜脉络膜萎缩区,总体上看就像一朵牵牛花,可能系异常的神经胶质牵拉引起。

    3.常并发视网膜脱离,视网膜血管异常,黄斑异位,并可有脉络膜缺损,视乳头周围视网膜皱襞,后巩膜葡萄肿等。

    4.眼底荧光血管造影可见视乳头中心呈弱荧光,甚至荧光遮挡,而乳头周围则呈现弥散性强荧光。眼底血管异常更加明显。能看到动、静脉吻合,异常血管在中央动脉显影时方显影,证明异常血管系来自视网膜中央动脉。

    5.还可能合并有小眼球,残存性第一玻璃体增生症,玻璃体动脉残存,玻璃体囊肿,也有合并先天性瞳孔残膜或并发性白内障

    全身特征:

    1.可伴有颅底脑膨出,蝶骨、筛骨外脑膨出,胼胝体发育不全,癫痫

    2.并趾,正中神经管闭合不全,包括唇裂和腭裂等,日本百濑曾报道3例两足的IVV趾合趾症。

    鉴别诊断:本征须与残留性第一玻璃体增生症及菊花综合征相鉴别,三者均为罕见的视神经乳头先天异常。

    1.残留性第一玻璃体增生症。视乳头颜色:为苍白色。本征视乳头形状:呈漏斗状凹陷,而残留性第一玻璃体增生症为纤维膜样向前隆起,无视盘周围色素轮。

    2.菊花(Chrysanthemun)综合征,该征视神经乳头上有黄红色膜样组织,周围有轮状视网膜脉络膜色素改变及血管异常,但视乳头不凹陷。

    治疗:无特殊疗法,一般对症处理,对伴有视网膜脱离者,如患眼视力差,对侧眼正常则不强调手术。而对双眼患者伴视网膜脱离或对脱离较轻无网膜下积液者的一眼可行手术。也可行激光治疗。有人认为作视神经鞘减压术,阻止脑脊液进入网膜下间隙为一有效办法,尤其适用于视网膜下液积聚于后极部者。

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发表于:2014-12-23 12:54

患者评价
1条评价(半年内)
1
有帮助
  • h***68 2018-08-08 16:38:19

    医生发的文章很好,可是还是没有治疗的方法,可怜的我的孩子

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