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眼综合征

Nieden综合征

发表者:涂云海 593人已读

    译名:尼德恩综合征

    别名:全身性毛细血管扩张一白内障综合征。(General blood capillarectasia-cataract Syn-drome)温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

    概要:1887Nieden报道本征,主要特点为全身性毛细血管扩张合并青年性白内障.Terrin报告一例6岁儿童,其他文献记载为30-40岁发病。

    病因病理:病因不明,Petersen报道为家族性发病,提示可能与遗传因素有关。

    眼部特征:双侧性白内障为其特点,白内障可为皮质混浊,也可为全部混浊,可伴有虹膜基质缺损,瞳孔变形,青光眼,眉毛稀少等。

    全身特征:

    1.面部、前臂和手有多发的广泛性毛细血管扩张,颈部可有网状色素沉着,皮肤变厚或萎缩。

    2.有心脏扩大、主动脉狭窄、先天性心瓣膜缺陷及其他心血管疾患。

    治疗:对白内障可行白内障囊外摘除、人工晶体植入术,心脏病可由心内、外科治疗。

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发表于:2014-12-24 12:32

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