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眼综合征

Ollier综合征

发表者:涂云海 1644人已读

    译名:奥利矣综合征

    别名:①多发性内生软骨瘤综合征;②多发性内生软骨瘤病;③内生软骨瘤病;④内生软骨瘤综合征;⑤软骨发育障碍。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

    概要:1900Ollier报告本病,主要特征为内生软骨瘤,骨骼变形及身体多部位的畸形。

    病因病理:病因未明,非遗传性疾病,由于骨骼生长末端钙化(骺板不能进行正常的骨骺生长),内生软骨瘤扩展造成骨畸形。

眼部特征:

1.眶骨和泪骨的变形,常使泪道窄细,易并发泪道不通,视神经孔和眶上裂狭窄,造成眼肌麻痹,出现斜视。

2.视神经受压,出现继发视神经萎缩,亦有视网膜色素变性的报道。

全身特征:

1.多为单侧发病,表现为手、足、股骨、腓骨、骨盆和颅骨的各种功能障碍,关节畸形,髋内外翻及面部不对称,脊柱侧凸,易骨折。

2.由于单侧骨受累,常是一腿变短而致跛行,这种内生软骨瘤有发展为软骨肉瘤的可

能性,一般在成年后内生软骨瘤可停止生长,但有终生生长者。

3X线检查可见骨骼有透亮斑块,或碎片嵌入干骺端。

治疗:对早期视神经萎缩者,可施行视神经减压手术,身体其他部位的畸形可行畸形矫

正手术。

 

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发表于:2014-12-26 07:18

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