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眼综合征

Jadassohn-Lewandowsky综合征

发表者:涂云海 561人已读

Jadassohn-Lewandowsky综合征

    译名:雅一莱综合征

    别名:①先天性指(趾)甲肥厚综合征;②先天性厚甲综合征;③先天性爪甲肥厚(Pachyonychia congenita).温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

    概要:1906Jadassohn-Lewandowsky首报本征;国外已有近百例,国内也有10例左右报道。主要特征为先天性指甲肥厚,手掌、足底角化,角膜营养不良。出生时或婴儿早期发病,2-3岁时掌趾出现角化过度。

    病因病理:为低外显率常染色体显性遗传,Pinkus指出是由于甲板远端甲母质产生大量角蛋白,造成厚甲的表现。病理见甲床过度角化,甲根的颗粒层呈不规则增厚。

    眼部特征:患者有角膜角化不全,角膜营养不良,角膜透明度差,故患者视力常受影响,有时还可出现散光、白内障等。

    全身特征:

    1.生后不久就可发现指(趾)甲肥厚,变色,甲床充满黄色角化物,并且甲沟部有明显的炎症变性,可使指甲脱落,掌趾也出现角化。毛囊性角化。掌跖痛性水疱或溃疡。

2.面部及四肢有灰黑色角化性丘疹,粘膜也可有病变,口腔粘膜白斑最常见。

3.多汗、甲沟炎、少毛或斑秃.

4Josph将本征分为三个类型:I型:手足对称性角化过度伴其他部位毛囊角化病;Ⅱ型:除I型症状外尚有粘膜白斑;Ⅲ型:除具备I型症状外,还伴有角膜角化不良。

鉴别诊断:

本病主要与Darier病相鉴别,后者临床表现为细小、坚实正常肤色小丘疹,表面油腻,有棕黑色、黑色的痂皮覆盖,丘疹常群集融合成疣状斑块,好发于皮质溢出部位。指甲可发生甲下角化过度。甲游离缘有特征性的三角形缺损。但组织病理上可见角化不良的圆体和谷粒细胞,基底层上还可见裂隙和隐窝等特征性改变。

    治疗:对症治疗。对厚甲可用醋酮浸泡或40%水杨酸腐蚀,另外可辅用维生素AE。必要者可行外科手术,但拔甲后,再生仍异常。

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发表于:2015-01-01 12:17

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