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医学科普

认识肺囊肿

发表者:王保祥 3054人已读

概述

 

肺囊肿(pulmonaryccyst)是胚胎发育障碍引起的先天性疾病,可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发,一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿,囊肿破裂可形成气胸。中南大学湘雅医院健康管理中心王保祥

病理

 

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽,逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始支气管组织与近端组织脱离,逐渐形成盲管,管腔内的分泌物不能排出,积聚膨胀就形成含粘液的囊肿。由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同,囊肿可以是单发或多发,如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿,如果肺芽发育障碍发生在支以后,则形成多发肺囊肿,如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据,则称为囊肺。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,大多数位于纵隔内,称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主支管附近,囊肿很少与气管直接相通,多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,多数位于肺组织内,称为肺囊肿。

 

先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一,内层由状或假复层纤毛上皮细胞组成,如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖,部分为炎症肉芽组织;外层为结缔组织,有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨等组织。部分肺囊肿找不到粘液腺及软骨,但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构,这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故,故仍应诊为先天性支气管肺囊肿。由于肺囊肿没有吸功能,囊壁组织内无炭末色素沉着,易与天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后,皮层破坏,则易与后天性肺囊肿混淆。支管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。个别支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的肿,含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜,偶上述四种上皮同在一个囊肿内的。囊肿形成后充满粘液,称为含液囊肿,含囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固血块。若囊肿和支气管相通,但通道较细,部分粘液排出,同时气体进人囊内,可成为含囊肿或液气囊肿。若通道畅通,囊肿内的液全部排出,囊内完全被气体充盈,称为气肿。如果通道由于感染而形成活瓣,则形成张力性囊肿,是常见的并发症之一,常常压迫正常肺组织,引起较严重的临床症状,临床需要与气胸相鉴别。

临床表现

 

先天性支气管源性囊肿 常见于儿童病例,囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内,30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个,含气体或液体量不同,因而在X线胸片上可呈现不同表现:

 

1.单个液、气囊肿 最为常见,囊肿大小不一,可见圆形薄壁囊肿,内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄,邻近肺组织无炎性浸润病变,纤维性变不多,需与肺脓肿,肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚,周围炎症表现明显,肺结核空洞则有较长病史,周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。

 

2.单个气囊肿 胸片上示病侧肺部含气囊肿,巨大的气囊肿可占据一侧胸腔,压迫肺,气管,纵隔,心脏,需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门,而气囊肿的空气位于肺内,往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。

 

3.多个气囊肿 临床也较多见,胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿,需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿,肺大疱常伴有肺炎,在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化,有时可迅速增大,或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退,大疱有时可自行缩小或消失。

 

4.多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者,需与先天性膈疝鉴别,后者也可呈现为多个液平,必要时口服碘油或稀钡检查,若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道,则为隔疝。

 

一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。

 

手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定:孤立于胸膜下未感染的囊肿,可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿,可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变,在有手术适应证的前提下,可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。

 

临床拟诊本病时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。

 

成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。

不同年龄症状

 

(一)婴幼儿期 张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

 

(二)儿童期 较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎

 

(三)成人期 多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

肺囊肿危害

 

小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。

 

1、肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。

 

2、长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。

 

3、肺囊肿囊壁破坏引起的出血。穿孔,造成气胸。血胸。

 

4、有文献报道肺囊肿有可能恶变。

 

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发表于:2014-09-22 21:45

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