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邢台市第三医院 放射科

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典型病例

膝关节血友病性关节病

发表者:王国杰 3061人已读



 

病史:右腿外伤1个月。男.28岁.左膝正常!!邢台市第三医院放射科王国杰

X线表现: PqT影像园-共享放射医学资源
 左侧间隙狭窄,髁间凹增宽加深,髋骨比率明显大于2,较典型血友骨关节病,右侧关节面模糊其下见有破坏为关节炎改变,因为晚期其有关节炎改变。  

结果:  患者有血友病史-血友病性关节病 

点评:

 关节的主要病理改变是:关节内的出血或渗出,在关节腔内形成纤维束带,纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连,这种纤维束带非常坚韧,是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带,它阻碍着膝关节进一步屈曲。血友病性关节炎原发的部位是在滑膜,并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收,反复出血将使滑膜肥厚,失去正常吸收功能,关节边缘的软骨被吸收,以后则软骨溃损和完全破坏,导致关节功能的丧失。

    在关节内明显出血以前,患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血,则关节囊迅速 肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现,由于皮下瘀血常呈紫兰色。由于肌肉痉挛,常 引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大,出血灶因受压可暂停出血,若一旦关节囊内 压减低,常引起再度出血。如此反复发作,必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍,骨骺端可肿大,肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲,活动受限。本病比较特殊的X线变化,股骨髁间窝扩大,髌骨下缘偏平,桡骨头扩大。 

 

点评: 

复习了一遍荣独山的第二版 X线诊断学, 表现基本相仿。血友病仅见于男性但其隐性遗传因子则由女性携带。最常发生于四肢承重大关节,膝,踝,肘,髋:其基本病理表现为骨与关节内的出血。关节腔内的反复出血,引起慢性非特异性滑膜炎,侵蚀关节软骨,引起关节的破坏;由于积血的压迫,在膝关节股骨髁见凹变宽,变深,为血友病的特征性表现;关节边缘见骨赘形成;骨内或骨膜下积血,表现为骨内的囊状破坏区。   

相关知识:血友病性关节炎为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。

  按缺乏因子的不同,分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。

  A和B型为X性染色体隐性遗传,仅男性发病,女性为携带者,有明显的骨与关节出血倾向。

  C型为常染色体显性遗传,男女均可发病,此型病例少见,出血较轻,罕有骨与关节受累。

  血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓关节,其中以膝关节最为常见。

    病理

  血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。

  关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。

  中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松

  晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。

  在生长发育期,本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血,致骨髓变形,骨筋或干髓端增大变方、股骨裸间窝增宽加深。

  (2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。

  (3)骨膜下出血较少发生,可引起骨膜反应、皮质增厚,血肿较大时,骨皮质可出现压力性侵蚀。
  (4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症,发生率约1-2%,其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏,病灶也可呈膨胀性改变,常合并软组织肿块和骨膜反应,增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折,且不易愈合。

  根据病理过程本病分为三期 .

  (1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液,引起滑膜增厚和关节囊肿胀;PqT影像园-共享放射医学资源
  (2)中期(全关节炎期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收,炎症逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。

  本病一般不主张手术治疗,Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。

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发表于:2010-01-31 23:45

患者评价
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    2010-03-20 17:31:54

    出现关节礓硬可以手术

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